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jueves, 6 de junio de 2013

Coartación de la Aorta


Patologia cardiovascular: De los dos tipos de coartación la mas común es la forma adulta o postductal con un corto segmento de estrechez cerca del ligamento arterioso.

Sociedad Argentina de Hipertensión Arterial


Desarrollo

Es  un defecto del nacimiento en el cual la aorta se angosta en algún lugar de recorrido,  mas comunmente posteriormente al nacimiento de la arteria subclavia izquierda .De los dos tipos de coartación la mas común es la forma adulta o postductal con un corto segmento de estrechez  cerca del ligamento arterioso.

Causas, incidencia, y factores de riesgo

De ese estrechamiento  resulta una disminución significativa de la presión arterial mas allá de la obstrucción y una muy elevada presión arterial  proximal a la obstrucción. Ocurre  en aproximadamente 1/10.000  personas ; en el  80 % de los casos  la coartación se asocia  con  bicuspide aortica , ductus arterial persistente , CIV y Transposición corregida de los grandes vasos. Las asociaciones no cardiacas incluyen aneurismas en el poligono de Willys .


En la forma mas común , se obtiene una elevada presión en la parte superior del cuerpo con una presión arterial muy disminuida  en la parte inferior del cuerpo y en las piernas. Existe un incremento del riesgo de coartación de aorta en algunas condiciones genéticas tales como el síndrome de Turner.


Ocurre mas frecuentemente en niños  que en niñas  y sus síntomas pueden no desarrollarse hasta la adolescencia , aunque puede presentarse  muy precozmente dependiente de la severidad de la obstrucción .Estos síntomas incluyen hipertensión arterial localizada, disminución de  la  temperatura  en  las piernas y los pies , disminución de la capacidad de ejercicio  y básicamente una disminución acentuada de los pulsos en el hemicuerpo inferior    



Síntomas  y signos

  • Mareos 

  • Cefalea pulsátil 

  • Visión  borrosa 
  • Epistaxis 
  • Calambres musculares con el ejercicio 
  • Disminución de los pulsos femorales   
  • Frialdad  de  miembros inferiores  
  • Hipertensión arterial  generalmente sistodiastólica severa . 
  • Puede no haber síntomas 
Otros signos


El examen revela hipertensión arterial en los brazos , con una significativa diferencia entre los brazos y las piernas . La coartación de la aorta presenta una resistencia al flujo sistémico que se traduce en un aumento de la presión sistólica en el ventrículo izquierdo  y en la aorta ascendente , la cual genera un gradiente de presiones con la aorta descendente  que puede llegar a 80 mm. Hg..


Esta Hipertensión causa hipertrofia ventricular izquierda  como mecanismo compensador para mantener una función sistólica normal .Como resultado de la obstrucción se produce un retraso en la onda del pulso , de hecho el comienzo de la onda del pulso en la arteria femoral se retrasa > mas de 30 mseg , respecto al pulso radial  .En ocasiones el origen de la arteria subclavia izquierda  en la zona coartada puede estar comprometido y producir disminución del pulso radial homolateral.



Se encuentra una soplo sistólico eyectivo en la base que se irradia a la zona interescapular. Loa adultos con circulación intercostal  muy desarrollada  pueden presentar soplos continuos en las zonas anterior , lateral y posterior del tórax.

Asimismo el soplo puede ser mínimo por la presencia de insuficiencia cardiaca  y volumen minuto disminuido  o simplemente porque la coartación es leve .No es infrecuente la presencia  de un soplo de Insuficiencia Aórtica. 

Confirmación diagnóstica

Examen  clínico: fundamental, con registro de la presión arterial  en los 4 miembros

Radiologia: Aumento del VI  dependiendo de la severidad de la coartación

En el arco aórtico se puede dibujar el sitio de la coartación  que da la imagen en  "3" provocado por la  dilatación aórtica  pre y postestenótica . 

Escotaduras en las cara inferior de las costillas por  dilatación de las arterias
intercostales (Signo de Rossler).




Este signo es raro verlo antes de los 10 años  y en los  2  primeros arcos intercostales que están irrigados por  el tronco braquiocefálico mas que por la aorta por debajo de la coartación.


RMN  de tórax:



Ecocardiografia: complementada con el Doppler  proporciona una mas que adecuada información sobre el origen de la coartación y patología asociada

ECG: generalmente  indica el grado de compromiso miocárdico sobre todo Hipertrofia ventricular izquierda.

Cateterismo Cardiaco: permite delinear la anatomía del istmo aórtico , el arco transverso, la coartación y sus relaciones con los vasos del cuello . Permite detectar la presencia eventual de ductus, la existencia de circulación colateral  y establecer el  gradiente aórtico pre y post coartación. 

Tratamiento

Los niños y adultos jóvenes con coartación están generalmente asintomático y el trastorno se descubre por la presencia de hipertensión o un soplo cardiaco. La edad electiva para la intervención quirúrgica  o la angioplastia es el año de vida  ya que los pacientes intervenidos mas tardiamente tienen un riesgo importante de desarrollo de HTA definitiva .

El paciente con coartación de aorta de grado mayor a leve debe ser intervenido  aun en la etapa adulta  debido a los serios riesgos que conlleva la historia natural de esta patología .

La cirugía es el tratamiento habitual en la mayoría de los pacientes ;  reseccion de la zona coartada con anastomosis terminoterminal , aortoplastia con parche protesico ,bypass entre aorta ascendente y descendente . 

La mortalidad  depende de la edad y las cardiopatias asociadas .En condiciones electivas la mortalidad es bajísima .


La morbilidad quirúrgica incluye hipertensión arterial paradójica posquirúrgica  , isquemia medular con paraplejia , parálisis hemidiafragmatica  y  parálisis recurrente .   


Otra alternativa  a la cirugía  es la Angioplastia con balon , técnica  que ha despertado controversias  por el desarrollo de aneurismas tardíos y recoartacion , aunque el pronostico ha cambiado  con  la colocación de stents posdilatacion con buenos resultados  a corto y mediano plazo  y con la posibilidad de redilatación cuando el crecimiento del paciente  lo justifique . 


Es de destacar  la necesidad aun en aquellas coartaciones corregidas  realizar profilaxis de endocarditis bacteriana.


Pronóstico

La coartación de aorta es curable con cirugía , y se puede esperar una rápida mejoría de los síntomas después de la reparación . La hipertensión sistólica residual y el desarrollo de enfermedad arteriosclerótica  puede aparecer cuando la edad de la reparación es superior a los 5 años .La coartación severa  no corregida usualmente causa la muerte antes de los 40 años.  

Complicaciones más frecuentes 


  • Aneurisma de aorta 
  • Disección 

  • Ruptura aortica 

  • Hipertensión arterial severa 
  • Endocarditis 
  • Hemorragia intracerebral 
  • Accidente cerebrovascular
  • Insuficiencia cardiaca 
  • Desarrollo precoz de enfermedad coronaria