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sábado, 16 de febrero de 2013

Rabdomiólisis en medicina de Emergencia

Es la descomposición de las fibras musculares que ocasiona la liberación de los contenidos de dichas fibras (mioglobina) en el torrente sanguíneo. La mioglobina es tóxica para el riñón y con frecuencia causa daño renal.





Introducción

La rabdomiólisis (literalmente, "la disolución del músculo esquelético") es un síndrome causado por una lesión en el músculo esquelético e implica pérdida de grandes cantidades de contenido intracelular potencialmente tóxicos en plasma. [1] En primer lugar se describe en las víctimas de lesión por aplastamiento durante la Segunda Guerra Mundial, [2] es una vía final de diversos procesos e insultos. [3] La vía final común de rabdomiolisis puede ser una alteración de la homeostasis del calcio miocitos. [4]. En los adultos, la rabdomiólisis se caracteriza por la tríada de la debilidad muscular, mialgias y orina oscura. [5] En muchos niños con esta condición, sin embargo, los 3 síntomas pueden no ser vistos juntos. [6, 7] mialgias y debilidad muscular generalizada se enumeran los síntomas más comunes que presentan. Potencialmente mortales insuficiencia renal y coagulación intravascular diseminada (CID) se temía complicaciones que parecen ser más comunes en los adultos. [8]
La rabdomiólisis tiene múltiples etiologías y es a menudo multifactorial en pacientes adultos. Infección y trastornos heredados parecen ser las causas más frecuentes en los niños. [9] El médico debe estar alerta para el diagnóstico de rabdomiólisis y para su presentación sutil para prevenir la insuficiencia renal aguda. Marcadores sensibles de laboratorio de lesiones miocitos incluyen plasmáticos elevados de creatina quinasa (CK) (a menudo en exceso de 4 - a 5-veces el límite superior normal [9].). El manejo de rabdomiólisis consiste principalmente en la corrección de las anomalías de líquidos y electrolitos. Con adecuadas medidas de apoyo, el resultado clínico de rabdomiólisis es a menudo favorable en los niños. [3] Los episodios recurrentes de rabdomiólisis, especialmente en niños, pueden indicar defectos subyacentes de la estructura muscular o el metabolismo. [4]

Etiología

Las principales causas de rabdomiólisis comprenden las siguientes causas

Trauma y compresión muscular
Se cree que causan rabdomiolisis por lesión directa en el músculo, lo que resulta en la interrupción del sarcolema y fuga directa de los contenidos celulares. [8, 13] oclusión de los vasos musculares debido a tromboembolia, lesiones traumáticas, quirúrgicas o de sujeción puede dar lugar a rabdomiolisis si la isquemia del tejido muscular se prolonga. Esta es la principal causa de rabdomiólisis en niños de 9-18 años, de acuerdo a una revisión. [3] Trauma ortopédico, incluyendo síndromes de compartimiento y fracturas, puede dar lugar a rabdomiolisis. Tal trauma es común en los accidentes de tráfico y laborales. Lesiones ortopédicas en los desastres naturales (por ejemplo, terremotos) se ven agravados por la inmovilización, hipovolemia y tasas significativas de rabdomiólisis.

Trauma relacionado con eventos que son particularmente susceptibles de conducir a rabdomiólisis incluyen los siguientes:
  • Una lesión importante trauma romo o aplastamiento, [15] incluyendo el síndrome del bebé sacudido y abuso físico (traumatismo) [16, 17]
  • Lesión de alto voltaje eléctrico debido a la caída de rayos o exposiciones accidentales [8]
  • Insolación (Golpe de calor)
  • Quemaduras extensas
  • A punto de ahogarse
  • Inmovilización prolongada (por ejemplo, después de que el exceso de alcohol o el consumo de drogas, después de un accidente cerebrovascular incapacitante sin testigos, o después de los procedimientos quirúrgicos prolongados)
Infecciones
Los investigadores creen que los virus pueden causar rabdomiólisis atacando directamente el músculo y la generación de músculos específicos de la toxina. Mientras que las infecciones pueden llevar a sólo el 5% de los eventos rhabomyolysis adultos, miositis inducida por virus parece ser la causa más frecuente de rabdomiólisis en niños menores de 9 años de edad. [3, 18] virales agentes de enfermedades infecciosas que pueden causar rabdomiólisis incluyen los siguientes [19]:

  • Los tipos de influenza A y B (el más común)
  • Virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) [20]
  • Coxsackievirus[21]
  • Echovirus
  • Adenovirus
  • Virus herpes simples
  • Virus de la Parainfluenza
  • Virus Varicella -zoster[22]
  • Virus del Oeste del Nilo[23]
Legionella es una bacteria clásicamente asociada con rabdomiólisis en pacientes adultos. La patogénesis se cree que es debido a la invasión directa y degeneración tóxica de las fibras musculares. Sin embargo, cualquier microbio que causa la sepsis y el shock tóxico puede potenciar el daño muscular y necrosis. Malaria por Plasmodium falciparum es una causa común de rabdomiolisis fuera de los Estados Unidos. Agentes infecciosos bacterianos que pueden causar rabdomiólisis incluyen los siguientes [18]:

  • Francisella tularensis[13, 24]
  • Streptococcus pneumoniae
  • Streptococci grupo B beta-hemolítico
  • Streptococcus pyogenes
  • Staphylococcus epidermidis
  • Escherichia coli
  • Borrelia burgdorferi
  • Clostridium perfringens
  • Clostridium tetani
  • Streptococci Viridans
  • Especies de Plasmodium
  • Especies de Rickettsia
  • Especies de Salmonella[13]
  • Especies de Listeria
  • Especies de Legionella[25]
  • Mycoplasma species[26]
  • Vibrio species
  • Especies de Brucella
  • Especies de Bacillus
  • Especies de Leptospira[27]
Hongos agentes infecciosos que pueden causar rabdomiólisis incluyen los siguientes[18] :
  • Especies de Candida
  • Especies de Aspergillus
Factores metabólicos y genéticos

Algunos defectos musculares genéticos se cree que causa rabdomiolisis debido a la incapacidad del músculo para utilizar adecuadamente ATP. Debido a la insuficiente producción de ATP, el desajuste entre la oferta y demanda de energía puede resultar en la ruptura de las membranas celulares durante el ejercicio. Cualquier trastorno hereditario que afecta el suministro de energía a los músculos puede causar rabdomiólisis. [28] Tales condiciones incluyen enfermedades de la glucosa, glucógeno, ácidos grasos, o en el metabolismo de nucleósidos. [29, 30] Estos trastornos suelen aparecer en la infancia y debe sospecharse en casos recurrentes de mioglobinuria, rabdomiólisis, o ambos. El esfuerzo físico y estados de ayuno puede agravar el daño muscular en estos trastornos. [11, 31]


Trastorno de electrolitos tales como hipofosfatemia se cree que causa rabdomiolisis debido a la escasez resultante de fosfato necesaria para la producción de ATP. La hipopotasemia crea un saldo negativo de potasio, lo que provoca rabdomiolisis. [32] La hipocaliemia debido a la deshidratación y el ejercicio también puede causar rabdomiólisis. [33] La hiponatremia [34] y la hipernatremia también se han relacionado con rabdomiólisis. El hipotiroidismo, hipertiroidismo, [35] cetoacidosis diabética y el coma diabético hiperosmolar no cetónico se han asociado con rabdomiolisis. Deficiencias metabólicas y genéticas que pueden causar rabdomiólisis incluyen los siguientes:


  • Deficiencia de glucógeno fosforilasa tipo V (enfermedad de McArdle)
  • Deficiencia de fosfofructoquinasa
  • Deficiencia de fosfoglicerato mutasa
  • Deficiencia de la fosfoglicerato quinasa (PGK)
  • Deficiencia de Carnitina
  • Deficiencia de carnitina palmitilo transferasa (CPT I y II)
  • Déficiencia de la cadena de enzimas respiratorias mitocondriales (incluyendo deficiencias de la acil-CoA deshidrogenasa [ACAD] de la familia de proteínas)
  • Deficiencia de mioadenilato deaminasa
Algunas de estas deficiencias son tratables con modificación de la dieta. [3, 13]

Los informes de casos de rabdomiolisis relacionadas con la anestesia en niños se cree que es debido a la enfermedad del músculo subyacente. Condiciones que conducen a la hipertermia relacionada con rabdomiolisis incluyen el síndrome neuroléptico maligno y la hipertermia maligna. [36] Una serie de casos pediátricos se describe una frecuencia fatal, el síndrome maligno, hyperthermialike caracteriza por rabdomiólisis durante la presentación inicial de la diabetes mellitus en los varones adolescentes. [37] A pesar de estos casos se parecía síndrome hiperglucémico hiperosmolar no cetónico (HHNS), cursos de pacientes se caracterizaron por rabdomiólisis e inestabilidad cardiovascular . La etiología de esta presentación catastrófica de la diabetes mellitus adolescente no está claro. Enfermedades del tejido conectivo que raras veces puede causar rabdomiólisis incluyen la polimiositis, la dermatomiositis y lupus eritematoso sistémico. La rabdomiólisis también ha sido reportada en pacientes con anemia de células falciformes y ha sido identificado erróneamente como una crisis de dolor.

Droga y miotoxinas
Cualquier droga que altera la producción de ATP del músculo esquelético o los requisitos de los aumentos de energía pueden causar rabdomiólisis. [13] Direct drogas inducida por la lesión del sarcolema es a menudo mediada por la activación de la fosfolipasa A. Toxina mediada por rabdomiolisis puede derivar del abuso de sustancias, tanto en adultos y adolescentes, incluyendo el abuso de los siguientes:

  • Etanol
  • Metanol
  • Glicol etileno
  • Isopropanol
  • Heroína
  • Metadona
  • Barbituricos
  • Cocaina
  • Amfetaminas[38, 39]
  • Clorhidrato de ketaminaKetamine[38, 39]
  • Fenciclidina
  • 3,4-metilendioximetanfetamina (MDMA, éxtasis) [38, 39][38, 39]
  • ácido dietilamida lisérgico (LSD)
Etanol causa alteración metabólica a través de la toxicidad directa y la interrupción del suministro de sangre del músculo por la inmovilización. Abuso de alcohol puede causar hipofosfatemia e hipopotasemia, que son causas de aditivos de rabdomiólisis. Withdrawl alcohol, junto con delirium tremens y convulsiones, pueden ser factores adicionales. Los pacientes con sobredosis de narcóticos e hipnóticos-sedantes a menudo permanecen inmovilizados durante largos períodos de tiempo y pueden tener necrosis presión que produce rabdomiólisis. La cocaína puede dañar directamente el tejido muscular, causando vasoconstricción e isquemia tisular.

La rabdomiólisis también puede deberse a la utilización de los medicamentos recetados y de venta libre, incluyendo lo siguiente [38]:

  • Las estatinas (3-hidroxi-3-metilglutaril coenzima A reductasa)[40, 41]
  • Antihistamínicos (especialmente en niños)
  • Salicilatos
  • Cafeína[42]
  • Derivados del ácido fíbrico (por ejemplo, bezafibrato, clofibrato, fenofibrato, y gemfibrozil)[43]
  • Neuroleptics/antipsychotics[44]
  • Anesthetic and paralytic agents (the malignant hyperthermia syndrome)
  • Amphotericin B
  • Quinina
  • Corticosteroides
  • Colchicina
  • Teofilina
  • Antidepresivos cíclicos
  • Inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (síndrome serotoninérgico)
  • Acido aminocaproico
  • Fenilpropanolamina (retirado del mercado de los EE.UU.) 
  • Propofol (infusión continua)[45]
  • Inhibidores de la proteasa
De acuerdo con un análisis retrospectivo de los registros de la FDA (2004-2009) [41], la exposición al fármaco más comúnmente se sospecha en niños menores de 10 años era propofol. Las estatinas, aunque tolerada por la mayoría de los pacientes adultos, puede causar miopatía y, raramente, rabdomiolisis. [46, 47] Parece que afectan la producción de ATP al alterar la función mitocondrial. Deficiencias específicas pueden incluir la cadena de transporte de electrones. Las estatinas también pueden alterar el equilibrio entre la reparación y degradación de proteínas al afectar la expresión de ubiquitina proteosoma gen vía. [48] Otros mecanismos de miopatía con estatinas incluyen el agotamiento de los isoprenoides y coenzima Q10. Los riesgos de estatinas relacionados con miopatía parecen mayores en los adultos con problemas médicos complejos y uso de medicamentos. [49] Las estatinas parecen seguros cuando se utilizan en niños con hipercolesterolemia. [50]

Las toxinas ambientales que pueden causar rabdomiólisis incluyen los siguientes:

  • Monóxido de carbono[51]
  • Tolueno
  • Hierbas Hemlock de codorniz - Rabdomiolisis tras el consumo de codorniz es muy conocido en la región del Mediterráneo, sino que se produce como resultado de la intoxicación por cicuta hierbas que consumen las codornicesHemlock herbs from quail – Rhabdomyolysis after the consumption of quail is well known in the Mediterranean region; it occurs as the result of intoxication by hemlock herbs that the quails consume
  • Veneno de serpiente, araña veneno (por ejemplo, negro de viuda), el veneno de avispa y envenenamientos masivos de las abejas de miel africanizadasSnake venom, spider (eg, black widow spider) venom, hornet venom, and massive envenomations of Africanized honey bees
  • Hierro-dextrano[13, 12]
Otras causas
Actividad por esfuerzo (por ejemplo, maratones, sentadillas, flexiones o abdominales [28]) puede causar rabdomiólisis, especialmente en individuos no entrenados. Tales eventos ocurren a menudo en condiciones extremadamente cálidos o húmedos y están relacionados con el estrés por calor y golpe de calor por esfuerzo. La mayoría de estos eventos se producen en los reclutas militares y atheletes competitivos. La exposición al frío, además de un golpe de calor es una causa ambiental de rabdomiolisis [52] Los factores que aumentan el riesgo de rabdomiólisis de esfuerzo y la insuficiencia renal son las siguientes [53, 54, 55].:

  • Deshidratación
  • Uso de suplementos nutricionales
  • Consumo de drogas
  • El rasgo de células falciformes
  • Hipertermia maligna
La rabdomiólisis como complicación de la insuficiencia respiratoria y el estado epiléptico o estado asmático ha sido reportado. [56] Si la ventilación mecánica, corticosteroides, o bloqueo neuromuscular son factores de riesgo de esta enfermedad no está claro. [57] La ​​rabdomiólisis puede producirse después de otras condiciones asociadas con excesiva actividad muscular, incluyendo distonía severa, psicosis aguda, y el uso excesivo del teclado del ordenador o juegos. [58]

Epidemiología

Estadísticas de Estados Unidos
La rabdomiólisis es una condición común en la población adulta y es poco estudiada en pediatría. [59, 3] La Encuesta Nacional de Altas Hospitalarias reporta 26.000 casos al año. [59] La mayoría de los casos de adultos de rabdomiolisis se deben al abuso de drogas ilícitas o alcohol, trauma muscular, aplastar las lesiones y efectos miotóxicos de los medicamentos prescritos. La rabdomiólisis se encuentra en el 24% de los pacientes adultos que acuden a los servicios de urgencias (ED) con condiciones relacionadas con la cocaína. En una cohorte adulto grande, el 60% de los casos tenían múltiples factores. [59] pediátricos causas importantes son las infecciones, traumatismos, afecciones metabólicas y las enfermedades musculares. En una revisión retrospectiva en un centro de atención terciaria revisión pediátrica que abarca 10 años, miositis viral responsable de la mayoría de los casos en pacientes de 0-9 años, mientras que el trauma fue el diagnóstico más frecuente en pacientes de 9-18 años. [3]

La incidencia de la mioglobina inducida por la lesión renal aguda en adultos oscila rabdomiolisis 17 a 35%. Esta complicación se encontró en el 42% de los pacientes pediátricos en un pequeño estudio de cohorte retrospectivo, en el 8,7% en un examen de las causas no traumáticas en los niños menores de 7 años, [60] y en sólo el 5% en el mayor de 10 años revisión mencionada anteriormente. [3, 61] Aproximadamente el 28-37% de los pacientes adultos que requieren hemodiálisis a corto plazo. La rabdomiólisis se cree que es responsable de un 5-20% de todos los casos adultos de lesión renal aguda. Una cifra comparable en niños no está disponible.

Estadísticas internacionales
Un gran número de pacientes pueden desarrollar insuficiencia renal y rabdomiolisis durante desastres como los terremotos. Las lesiones graves por aplastamiento y rescate de sobrevivientes de retraso caracterizar este tipo de eventos. Organizaciones como la Sociedad Internacional de Nefrología han puesto en marcha medidas de apoyo a las agencias locales en la prestación de salvamento tratamientos de diálisis para los pacientes con rabdomiólisis. [8]

Edad y sexo relacionadas con la demografía
La rabdomiólisis es más común en los adultos, aunque puede ocurrir en bebés, niños pequeños y adolescentes que han heredado las deficiencias enzimáticas de carbohidratos o de metabolismo de los lípidos o que han heredado las miopatías como la distrofia muscular de Duchenne y la hipertermia maligna. La incidencia es mayor en hombres que en mujeres, especialmente en los subgrupos de pacientes con trauma y heredó deficiencias enzimáticas.

Fisiopatología

La multiplicidad de las posibles causas de rabdomiólisis no obstante, el denominador común final parece ser disrupción del sarcolema y la liberación de los componentes intracelulares miocitos. Mecanismos de destrucción celular en la rabdomiólisis incluyen lesión de la membrana celular, la hipoxia celular del músculo, trifosfato de adenosina (ATP) agotamiento, alteraciones de electrolitos que causan la perturbación de las bombas de sodio-potasio, y la generación de radicales libres oxidativos. [3] El sarcolema, una membrana delgada que rodea las fibras musculares estriadas, contiene numerosas bombas que regulan celulares gradientes electroquímicos. La concentración de sodio intracelular normalmente se mantiene en 10 mEq / L por una adenosina trifosfatasa de sodio y potasio (Na / K-ATPasa) de la bomba situado en el sarcolema. [10]

La bomba Na / K-ATPasa sodio transporta activamente desde el interior de la célula hacia el exterior. Como resultado, el interior de la célula está cargada más negativamente que el exterior debido a las cargas positivas se transportan a través de la membrana. La tira de gradiente de sodio hacia el interior de la célula a cambio de calcio a través de un mecanismo de intercambio proteína portadora. Además, un intercambiador de calcio activa promueve la entrada de calcio en el retículo sarcoplásmico y las mitocondrias. Estos procesos dependen de ATP como fuente de energía. Depleción de ATP parece ser el resultado final de la mayoría de las causas de rabdomiólisis. Este agotamiento altera los mecanismos celulares de transporte y altera la composición de electrolito. [11] Un aumento en los niveles intracelulares de calcio resultados de la hiperactividad de las proteasas y enzimas proteolíticas y la generación de radicales libres de oxígeno. Estas enzimas y sustancias cada vez degradar miofilamentos y lesionar a fosfolípido de membrana con fugas del contenido intracelular en plasma. Estos contenidos son el potasio, el fosfato, CK, urato, y la mioglobina. El exceso de líquido también puede acumularse en el tejido muscular afectado. La acción de las fosfolipasas de veneno de insectos y serpientes puede causar hemólisis, daño muscular, necrosis endotelial, rabdomiólisis e insuficiencia renal aguda (IRA). [12] Además, el daño muscular es amplificada por la infiltración de neutrófilos activados. Una cascada inflamatoria y lesión por reperfusión sostiene daño muscular y degeneración. [13, 10]

La mioglobina es un compuesto de miocitos importante liberado en plasma (ver imagen a continuación). Después de una lesión muscular, la mioglobina masivas plasma superen proteína de unión (de haptoglobina) y puede precipitar en el filtrado glomerular. El exceso de mioglobina por lo tanto puede causar obstrucción tubular renal, nefrotoxicidad directa (isquemia y lesión tubular), vasoconstricción intrarrenal, y lesión renal aguda (LRA, véase más adelante). [8, 14, 4]


Modelo de dominios helicoidales en la mioglobina (proteína relacionada con el daño renal en rabdomiólisis).

La lesión renal aguda

LRA se cree que es debido a la disminución del volumen extracelular, lo que resulta en la vasoconstricción renal. También se cree que es debido a ferrihemate, que se forma a partir de la mioglobina a un nivel de pH de 5,6 o menos. Ferrihemate produce radicales hidroxilo libres y causa nefrotoxicidad directa, a menudo a través de la peroxidación lipídica. Estas proteínas hemo-puede mejorar la vasoconstricción a través de interacciones con el óxido nítrico (NO) y los receptores de endotelina. Las funciones de las citocinas en este proceso también se han discutido. [13] Vasoconstricción renal e isquemia agotar tubular formación de ATP y mejorar el daño celular tubular. Precipitación mioglobina en los túbulos renales provoca la formación de moldes obstructivos. AKI rara vez se presenta en pacientes con miopatías crónicas, a menos que se desencadena por un segundo evento desencadenante. [4] El riesgo de lesión renal es baja cuando los niveles iniciales de CK son inferiores a los 15.000-20.000 U / L. Los niveles más bajos de CK puede conducir a daño renal en pacientes con sepsis, deshidratación o acidosis. [4]

Isquemia Gastrointestinal (GI) es común en pacientes con desequilibrio de líquidos y electrolitos. Esta isquemia conduce a la absorción de endotoxina, la producción de citoquinas, y la perpetuación de la respuesta inflamatoria sistémica.

Historia clínica

La tríada clásica de rabdomiólisis comprende lo siguiente:
  • Mialgias
  • Debilidad generalizada
  • Orina oscura
En la práctica, sin embargo, la presentación de rabdomiólisis varía considerablemente. La tríada clásica se ve realmente en sólo el 50% de los pacientes adultos, y puede ser incluso menos común en los niños. [10] Otros síntomas inespecíficos como fiebre, náuseas y vómitos. En la mayoría de los casos, la historia refleja la causa incitación (por ejemplo, consumo de alcohol y la consiguiente falta de respuesta, la agitación y el uso ilícito de drogas, el uso de medicamentos prescritos, o golpe de calor). [59, 53, 39, 38] En los niños, la infección y el trauma son las causas más comunes. [3] Los médicos que están en contacto con el paciente antes de la hospitalización pueden proporcionar información útil acerca de cómo el paciente se encontró o lo que él o ella había estado haciendo recientemente. Obtener información sobre la inmovilización prolongada del paciente (si es posible) o un informante. En algunos pacientes, la historia no es específica y por lo tanto no es fiable para el diagnóstico.
Los médicos pueden necesitar para investigar las causas metabólicas (por ejemplo, cetoacidosis diabética y diabetes mellitus) y otras causas no traumáticas (por ejemplo, defectos congénitos, infecciones virales, uso de anestesia, el esfuerzo físico y el trastorno de convulsiones). Las miopatías inflamatorias de inicio reciente y aguda puede manifestarse como rabdomiólisis. [10]

Examen físico
Los primeros resultados de la exploración física pueden ser inespecíficos (sobre todo en la población pediátrica). [3, 10] Los pacientes pueden tener dolor muscular y dolor, disminución de la fuerza muscular, hinchazón de tejidos blandos, y cambios en la piel consistentes con necrosis por presión. Los grupos musculares más comúnmente implicados en los adultos son las pantorrillas y la espalda baja. Espalda, dolor de pecho, y el ternero a menudo imita otras enfermedades comunes, tales como la trombosis venosa profunda o angina de pecho. En toda la hinchazón, músculo esquelético focal o difuso es raro. En una serie, sólo el 5% de los pacientes presentaron edema muscular. Compartimentos musculares tensos y sensibles sugieren síndrome compartimental, pulsos periféricos que se encuentran dentro del rango de referencia no se descarta el síndrome compartimental, porque la pérdida de los pulsos distales es una señal muy tarde.
La hipertermia, hipotermia, y lesiones eléctricas son conocidos por causar rabdomiolisis y a menudo se pueden detectar en el examen físico. Examinar por cualquier lesión por aplastamiento o deformidades en los huesos largos si lesiones ortopédicas después del trauma son sospechosos. La presencia de rabdomiólisis no debe descartarse si el paciente no tiene historia, clásica, los hallazgos del examen físico, o ambos. Si se sospecha una rabdomiolisis evoluciona según la situación clínica, una evaluación de laboratorio adecuada se debe realizar para diagnosticar el daño muscular y la disfunción de órganos. [8]

Complicaciones
Anomalías electrolíticas son características prominentes de rabdomiólisis. La hiperfosfatemia, hiperpotasemia, hipocalcemia (temprano), hiperuricemia, hipercalcemia (tarde), y la hipoalbuminemia se han descrito. [1, 13]
Hiperpotasemia puede ser resultado de una lesión muscular como de la insuficiencia renal o insuficiencia. Esta anormalidad puede causar arritmias potencialmente mortales y deben abordarse de inmediato.
La hipocalcemia es otro común anormalidad metabólica, que resulta de la deposición de fosfato de calcio. También puede ser debido a una disminución del nivel de 1,25-dihidroxicolecalciferol en pacientes con insuficiencia renal. Hipocalcemia grave puede producir arritmias cardíacas, contracciones musculares y convulsiones. Estos eventos pueden dañar aún más los músculos afectados. Resultados tardíos de hipercalcemia puede estar relacionado con las fugas de Ca de los músculos dañados y la limpieza pobre, si el caso se complica con insuficiencia renal.
Hipoalbuminemia resultados de proteinuria y fuga directa de la proteína, mientras que la hiperuricemia está causada por el daño directo a los músculos y puede contribuir al daño tubular renal.
El síndrome compartimental puede ser una complicación de la causa o la incitación de rabdomiólisis. Si se ha producido lesión muscular, medir las presiones compartimentales;. Si la presión es mayor que 30 mm Hg, fasciotomía se indica [8]
La lesión renal aguda (LRA) ocurre en 17-35% de los pacientes adultos [62] y en 5 a 42% en dos series de casos pediátricos. [3] La etiología de la IRA puede estar relacionado con hipovolemia, vasoconstricción, y la toxicidad de la mioglobina.
LRA y coagulación intravascular diseminada (CID, una complicación tardía) son las complicaciones más graves de rabdomiolisis, con frecuencia el desarrollo de 12-72 horas después de la lesión muscular inicial. AKI puede representar hasta un 35% de los casos de adultos. Esta cifra puede ser tan bajo como 5% en los niños. [3, 59] rabdomiólisis puede dar cuenta de 7-10% de las lesiones renales agudas en los Estados Unidos. [4, 59]
La insuficiencia renal también puede desarrollarse en pacientes tratados con las medidas óptimas. Mecanismos de lesión renal son multifactoriales y pueden incluir la vasoconstricción renal, la formación intraluminal mioglobina fundido, y hemo-proteína toxicidad celular. La mioglobina y hemoglobina efecto tóxico sobre los glomérulos se ven reforzadas por aciduria e hipovolemia.

Diagnóstico diferencial

Un diagnóstico preliminar de rabdomiólisis requiere un alto índice de sospecha. El diagnóstico definitivo se consigue por medio de la evaluación de laboratorio. Además de las condiciones mencionadas en el diagnóstico diferencial, otros problemas que deben considerarse incluyen los siguientes:

  • Lesiones traumáticas (incluido el abuso no accidental en los niños)
  • Infecciones virales
  • Mialgias de otras etiologías
  • Infecciones bacterianas
  • Exposición al frío
  • Hipertermia maligna
  • Deficiencia de fosforilasa muscular
  • Deficiencia de fosfofructoquinasa
  • Deficiencia de carnitina transferasa palmitilo
  • Deficiencia de fosfoglicerato mutasa
  • Condiciones hiperosmolares
  • Síndrome de Guillain-Barré
  • Miositis inflamatoria
Consideraciones

Dado que los pacientes pueden presentar sin antecedentes obvios o signo físico de rabdomiólisis, los médicos deben ser conscientes de la presentación potencialmente sutil y mantener la posibilidad de rabdomiólisis en mente. En la evaluación de trauma contundente en los niños, es vital para mantener la vigilancia para detectar signos de maltrato infantil (lesión no accidental). Considere la posibilidad de rabdomiólisis en los casos de abuso infantil, sobredosis de drogas-, los acontecimientos relacionados con el calor y las lesiones pediátricas ortopédicos.

No considerar este diagnóstico podría resultar en la complicación más grave de rabdomiolisis: pigmento asociada inury renal. Rabdomiolisis cuentas de 5-25% de los casos de insuficiencia renal aguda (IRA) en pacientes adultos, las tasas en los pacientes pediátricos son desconocidos.

Pruebas de laboratorio

Pruebas de laboratorio útiles que deben ser ordenados incluyen los siguientes:

  • Recuento sanguíneo completo (CBC), como la hemoglobina, el hematocrito y plaquetas
  • Químicos del suero, incluyendo nitrógeno ureico en sangre (BUN), creatinina, glucosa, calcio, potasio, fosfato, ácido úrico, y pruebas de función hepática (LFT)
  • Tiempo de protrombina (TP)
  • Tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPa) - Tromboplastina liberado de miocitos lesionados puede causar la coagulación intravascular diseminada (DIC)
  • Suero aldolasa
  • Lactato deshidrogenasa (LDH)
La hiperpotasemia, una amenaza inmediata a la vida en las horas inmediatamente después de la lesión, se produce en el 10-40% de los casos. Liberado de potasio puede provocar arritmias peligrosas para la vida y la muerte. La hiperfosfatemia no requiere tratamiento específico. La hipocalcemia ocurre temprano en el curso de rabdomiólisis. Suplementos de calcio no se recomienda. El aumento del metabolismo de purina hace que la hiperuricemia. La terapia específica con agentes uricosúricos o alopurinol no está indicada. La relación de BUN y creatinina puede ser disminuida debido a la conversión de creatina a creatinina músculo liberado. En un departamento de emergencia (ED)-basada en el estudio de 97 adultos con rabdomiólisis, ningún paciente que presenta en un escenario de urgencias con un nivel de creatinina inicial de menos de 1,7 mg / dl desarrolló IRA. [63]

Una serie de 109 pacientes con DE rabdomiólisis encontró que el 50% tenía una elevación de la troponina I cardiaca nivel. De éstos, el 58% se encontraron en última instancia (sobre la base de la electrocardiografía [ECG] y ecocardiografía) para ser verdaderos positivos, 33% fueron falsos positivos, y el 9% fueron indeterminados. [64]

La creatina quinasa
El diagnóstico de rabdomiólisis puede ser confirmado mediante estudios de laboratorio determinadas. [13] El indicador más fiable y sensible de la lesión muscular es la creatina quinasa (CK). Evaluación de los niveles de CK es más útil debido a su facilidad de detección en el suero y su presencia en el suero inmediatamente después de la lesión muscular. Los niveles de CK suelen elevarse dentro de las 12 horas de la lesión muscular, pico en 24-36 horas, y disminución a una velocidad de 30-40% por día. [65] La vida media en suero de CK es de aproximadamente 36 horas. Disminuir los niveles de CK 3-5 días después de la resolución de la lesión muscular [13], el fracaso de los niveles de CK para disminuir sugiere lesión muscular en marcha o desarrollo de un síndrome compartimental. El nivel de pico de CK, especialmente cuando es mayor que 15.000 U / L, puede ser predictivo de la insuficiencia renal. [66] Elevación de la CK total es un marcador sensible pero no específica para rabdomiólisis. Los niveles de CK 5 veces el rango de referencia sugieren rabdomiólisis, aunque los niveles de CK en la rabdomiólisis son con frecuencia tan alta como 100 veces el intervalo de referencia o incluso superior. Cualquier sospecha de rabdomiolisis precoz en pacientes con niveles séricos de CK en exceso de 2-3 veces los factores de referencia de rango y de riesgo para rabdomiólisis; iniciar una analítica completa. Debido a que la CK total puede aumentar a partir de los valores iniciales, dibujar repetir total de los niveles de CK cada 6-12 horas hasta un nivel de pico se establece.

La mioglobina
Plasma mediciones mioglobina no son fiables, porque la mioglobina tiene una vida media de 1-3 horas y se elimina del plasma dentro de 6 horas. Los niveles de mioglobina que no están registrados en el momento adecuado puede producir un resultado falso negativo, aunque un resultado positivo puede ayudar a confirmar el diagnóstico. Mediciones de mioglobina urinaria son por lo tanto preferible. Un ensayo de la mioglobina orina es útil en pacientes con coexistencia de hematuria (confirmado con el examen microscópico) cuando la presencia de mioglobina se sospecha. Una prueba de orina con tira reactiva para la sangre que tiene resultados positivos en ausencia de glóbulos rojos (GR) sugiere mioglobinuria. La mioglobinuria puede ser esporádico o resolver precozmente en el curso de rabdomiólisis. Hallazgos orina con tira reactiva son positivos en menos del 50% de los pacientes con rabdomiólisis; por lo tanto, un resultado normal no descarta esta condición [67].

Radiografía, tomografía computarizada y resonancia magnética

Los estudios de imagen en general juegan un papel muy pequeño en el diagnóstico inicial de rabdomiólisis. Sin embargo, las radiografías deben obtenerse cuando las fracturas son sospechosos. La tomografía computarizada (TC) de la cabeza puede ser necesario en una base de caso por caso en el que un paciente con una alteración del sensorio se evalúa. [68] Los pacientes con trauma craneano importante pueden necesitar TC de la cabeza. Una TC de la cabeza también se puede obtener en los pacientes con actividad convulsiva por primera vez o convulsiones prolongadas o en pacientes con déficits neurológicos de etiología desconocida.

La resonancia magnética (RM) puede ser útil para distinguir diversas etiologías de miopatía. Un estudio sugiere que la miositis bacteriana, miositis focal, y rabdomiólisis idiopática muestran un aumento característico de gadolinio en la RM. Los abscesos fueron encontrados solamente en la miositis bacteriana. Polimiositis y dermatomiositis tienen un patrón característico de distribución uniforme con énfasis en los músculos cuadriceps.

La RM es la técnica de imagen de elección para evaluar la distribución y extensión de la lesión de los músculos afectados, especialmente cuando fasciotomía o la participación de los compartimentos profundos se considera. [69]

Otras pruebas

ECG debe realizarse en las primeras etapas de la evaluación para evaluar la presencia de arritmias cardíacas relacionadas con hiperpotasemia o hipocalcemia. ECG puede revelar cambios que reflejan la hiperpotasemia aguda, incluyendo ondas T picudas, prolongación del PR y QRS, y la pérdida de la onda P o la onda senoidal. Pruebas de enfermedades específicas puede estar indicada para determinar las causas definitivas durante o después de una breve gestión de rabdomiólisis.

Las presiones compartimentales se debe medir en cualquier paciente con dolor intenso muscular focal y un compartimiento de músculos firmes. Una fasciotomía puede ser necesaria si las presiones compartimentales en exceso de 25 a 30 mm Hg se mantienen. [8]

La histología muestra fibras musculares necróticas en pacientes con rabdomiólisis. Una biopsia muscular puede ser obligado a demostrar inmunohistoquímicos de necrosis sólo si la enfermedad del músculo subyacente y heredado a menudo es una preocupación. Immunoblotting, inmunofluorescencia, y los estudios genéticos pueden ser necesarios para reunir pruebas de las condiciones inflamatorias o distrofinopatías. [13]

Tratamiento y manejo de la rabdomiolisis

Evaluar el ABC (A irway, B reathing, C irculation), y brindar apoyo cuando sea necesario. Asegurar una adecuada hidratación y diuresis registro. Insertar un catéter de Foley para el monitoreo cuidadoso de la producción de orina. Identificar y corregir la causa de la incitación rabdomiólisis (por ejemplo, trauma, infección o toxinas). [70] Las recomendaciones generales para el tratamiento de la rabdomiólisis incluyen la reposición de líquidos y la prevención de complicaciones orgánicas final-(por ejemplo, insuficiencia renal aguda [IRA]). Otras medidas de apoyo incluyen la corrección de los desequilibrios de electrolitos. [8, 71] Obtener un ECG para vigilar los efectos de la hipercaliemia y otras alteraciones electrolíticas.

Exámenes físicos y estudios de laboratorio seriados se indican para supervisar el síndrome de compartimento, la hiperpotasemia, insuficiencia renal aguda oligúrica o no oligúrica, y coagulación intravascular diseminada (DIC). El síndrome compartimental requiere consulta ortopédica inmediata para fasciotomía. DIC debe ser tratado con plasma fresco congelado, crioprecipitado, y transfusiones de plaquetas. Monitorizar la función cardiaca. Supervisar la creatina quinasa (CK) para mostrar la resolución de rabdomiólisis.

Una vez que la condición del paciente se ha estabilizado y la vida y la integridad física en peligro las condiciones se han abordado, él o ella puede ser transferido a otro centro si es necesario. Siga las directrices de la Ley Ómnibus Consolidada de Reconciliación Presupuestaria (COBRA) y Tratamiento Médico de Emergencia y Trabajo Act (EMTALA). En los desastres naturales, los pacientes a menudo tienen que ser evacuados de las zonas afectadas y se transporta a lugares que pueden proporcionar servicios de diálisis. [8]

Una vez que estén bien hidratados, los pacientes con función renal normal, los niveles normales de electrolitos, orina alcalina y una causa aislada de una lesión muscular puede ser dado de alta y monitoreados en forma ambulatoria. Las pruebas de diagnóstico genético o durante la estancia hospitalaria debe ser comunicada a los médicos de atención primaria o ambulatorios de especialidades.

Líquido de reanimación

La expansión del volumen extracelular es la piedra angular del tratamiento y se deben iniciar tan pronto como sea posible. No hay ensayos aleatorios de regímenes de repleción de fluidos en cualquier grupo de edad se han hecho. [4] Los estudios retrospectivos de pacientes con lesiones por aplastamiento grave con resultado de rabdomiólisis sugieren que el pronóstico es mejor cuando el personal prehospitalario proporcionar reanimación con líquidos. [71] El apoyo de los aumentos de volumen intravascular la tasa de filtración glomerular (TFG) y oxígeno mioglobina entrega y se diluye y otras toxinas del riñón.


Los pacientes con una elevación de CK por encima de 2.3 veces el rango de referencia, la historia clínica adecuada y factores de riesgo deben ser sospechoso de tener rabdomiólisis. Obtener intravenosa (IV) de acceso con un catéter de calibre grande. Para los adultos, administrar fluidos isotónicos a una velocidad de aproximadamente 400 ml / h (puede ser de hasta 1000 ml / h en función del tipo de estado y gravedad) y valorar después de mantener una producción de orina de al menos 200 ml / h. [4 ]

Debido a que los miocitos lesionados pueden secuestrar grandes volúmenes de fluido extracelular, los requisitos de cristaloides pueden ser sorprendentemente grande. En pacientes con niveles de CK de 15.000 UI / L o mayor, mayores volúmenes de fluido, del orden de al menos 6 L en adultos, son obligatorios. [72] (Considere venoso central medición de la presión o un cateterismo de Swan-Ganz en pacientes con enfermedad cardiaca o la enfermedad renal. Estos estudios invasivos pueden ayudar en la evaluación del volumen intravascular.) Repetir el ensayo de CK cada 6-12 horas para determinar el nivel máximo de CK.

Hidratación agresiva y temprana con solución isotónica de cloruro de sodio es importante para la prevención de pigmento asociada a la insuficiencia renal. La composición de fluido de reposición es controvertido y también puede incluir bicarbonato de sodio. Uso fluido inicial en niños pequeños ha sido recomendado para ser de 20 ml / kg, en adolescentes, 1-2 L / h se ha recomendado. Hidratación posterior a un nivel de 2 a 3 veces de mantenimiento puede ser suficiente. [10, 73] Pocos estudios de regímenes de repleción de fluidos en los niños están disponibles. [10]

Prevención de la Lesión renal aguda e insuficiencia renal

La insuficiencia renal aguda se desarrolla en el 30-40% de los pacientes con rabdomiólisis. Los mecanismos sugeridos son los siguientes:
  • La precipitación de la mioglobina y los cristales de ácido úrico en los túbulos renales
  • Disminución de la perfusión glomerular
  • Efecto nefrotóxico de ferrihemate
Ferrihemate y globina son los productos de degradación de mioglobina cuando caen los niveles de pH por debajo de 5,6. Ferrihemate es uno de los agentes responsables de la necrosis tubular aguda (NTA). Contiene hierro, un elemento de transición, que es libre de aceptar y donar electrones. Esto resulta en la generación de radicales libres, que causan lesión directa de células renales. Hemo-proteínas también puede afectar el óxido nitroso (NO), receptores de endotelina, y citoquinas. [13]

Predictores sugeridas para el desarrollo de LRA y la insuficiencia renal potencialmente incluyen los siguientes [62]:
  • Pico de CK superiores a 6000 UI / L
  • Deshidratación (hematocrito> 50, nivel de sodio sérico> 150 mEq / L, ortostatismo, la presión de enclavamiento pulmonar <5 mm Hg, la excreción fraccional de sodio urinario <1%)
  • Septicemia
  • La hiperpotasemia o hiperfosfatemia en la admisión
  • Hipoalbuminemia
LRA en ocasiones se ha desarrollado en los pacientes gravemente deshidratados con los niveles máximos de CK tan bajas como 2000 UI / L. Para evitar el fallo renal, muchas autoridades abogan por alcalinización urinaria, manitol, y diuréticos de asa.

Alcalinización de la orina se cree que es útil y se basa en la observación de que la orina ácida es necesaria para causar NTA. La alcalinización también puede reducir la incidencia de la formación de yeso (ferrihemate y mioglobina). Algunas autoridades creen que la hidratación agresiva suficientemente provoca una diuresis soluto que alcaliniza la orina. Pruebas para el uso de estos agentes es en su mayoría de estudios en animales y estudios retrospectivos adultos. No hay evidencia de apoyo en la literatura pediátrica con respecto a la alcalinización de la orina. [9] Se recomienda para los pacientes con rabdomiolisis y los niveles de CK superiores a 6000 UI / L.

Alcalinización urinaria debe ser considerada antes en pacientes con acidemia, deshidratación, o enfermedad renal subyacente. Un régimen sugerido para pacientes adultos es una solución isotónica de cloruro de sodio (0,9% NaCl) con 1 ampolla de bicarbonato de sodio administrado a 100 ml / h. El bicarbonato de sodio se usa con cuidado, ya que puede potenciar la hipocalcemia. La concentración de bicarbonato IV a menudo se ajusta para conseguir un pH de la orina superior a 6.5-7.0. Este nivel de alcalinización inhibe la precipitación de la mioglobina y la hemoglobina en los túbulos. Si el pH de la orina a menos de 6,5, se alternan cada litro de solución salina normal con 1 L de dextrosa al 5%, más de 100 mmol de bicarbonato.

Si la producción de orina es adecuada, considere el uso de diuréticos como manitol (en adultos) y furosemida. Manitol, actuando como un diurético osmótico, se cree que aumenta el flujo urinario y reducir la obstrucción de la mioglobina reparto en los túbulos renales. [8] Su eficacia no ha sido adecuadamente comparado con el de los regímenes de hidratación intensiva. [4, 13, 74] diuréticos del asa tales como furosemida puede ser utilizado para mejorar la salida urinaria en pacientes que son oligúrica a pesar de un volumen intravascular adecuado. Se recomienda que la expansión de volumen agresivo es que se mantiene hasta que se borra mioglobinuria. Los estudios prospectivos multicéntricos puede ser necesario para comprender la eficacia de bicarbonato y manitol en pacientes con rabdomiolisis.

La corrección de electrolitos, equilibrio ácido-base, y Anomalías metabólicas, Monitorear frecuentemente los niveles séricos de electrolitos, niveles de pH de la orina, y el estado ácido-base. [8, 71] anormalidades metabólicas también deben ser tratados. El tratamiento de la hiperpotasemia consiste de bicarbonato de sodio IV, la glucosa y la insulina; sulfonato de poliestireno sódico oral o rectal, y hemodiálisis. Estas medidas transitoriamente cambiar de potasio extracelular para los compartimentos intracelulares. [10, 68] Administrar cloruro de calcio IV para pacientes que están hemodinámicamente comprometido y hipercaliémica. La hipocalcemia se observa de manera temprana en el curso de rabdomiolisis y generalmente no es de importancia clínica. Corregir hipocalcemia sólo si el paciente tiene arritmias cardíacas o ataques. El calcio puede combinar con fosfato, formando una calcificación metastásica, a menudo por vía intramuscular. Los suplementos de calcio no es recomendable, ya que la hipercalcemia puede verse en la fase de recuperación (tarde).

La hiperuricemia e hiperfosfatemia raramente tienen importancia clínica y rara vez requieren tratamiento. El control de la hiperfosfatemia, si se requiere, se logra mediante el uso de diuresis alcalina. La hipercalcemia puede desarrollarse durante la fase de recuperación, sobre todo si hay una lesión renal aguda.

Otras medidas de tratamiento médico


La diálisis puede ser necesaria en pacientes con insuficiencia renal oligúrica, hiperpotasemia persistente, otras anormalidades de electrólitos, edema pulmonar, insuficiencia cardiaca congestiva, y acidosis metabólica persistente. El papel de los eliminadores de radicales libres y antioxidantes en rabdomiolisis (por ejemplo, pentoxifilina, vitamina E, y vitamina C) se ha estudiado en modelos animales de lesiones por isquemia-reperfusión. Los estudios controlados que evalúan la eficacia de estos agentes no se han realizado, y su uso clínico sigue sin estar claro. [13, 4] Con una adecuada hidratación garantizada, no hay medicamentos ambulatorios específicos son necesarios. Incitar a los agentes miotóxicos debe ser detenido.


Fasciotomía y Tratamiento de las fracturas

La atención quirúrgica puede ser necesario, dependiendo de la causa de la rabdomiólisis. [8] Presiones compartimentales se debe medir cuando una lesión muscular importante se ha producido (ver Workup). Resultados de lesiones musculares de la perfusión tisular disminuida, que es causada por la presión aumentada dentro del espacio afectado. Altas presiones intracompartimentales mediar mayor isquemia, daño y necrosis. Cuando la presión supera intracompartimental 30 mm Hg, una fasciotomía se defiende. Prolongada presión intracompartimental elevada puede dar lugar a lesión irreversible del nervio periférico. [8] Fracturas de las extremidades puede requerir tratamiento quirúrgico y ortopédico. [75]

Dieta


Modificación de la dieta puede ayudar a reducir los síntomas asociados con algunos de los trastornos metabólicos y los errores innatos del metabolismo. [11] Los suplementos dietéticos con glucosa o fructosa puede reducir el dolor y la fatiga asociada con la deficiencia de fosforilasa. El dolor muscular y mioglobinuria debido a la deficiencia de carnitina transferasa palmitilo puede reducirse con comidas frecuentes y una baja en grasas, dieta alta en carbohidratos. La sustitución de los triglicéridos de cadena media también puede ser útil. La modificación de la dieta no parece cambiar los síntomas de la deficiencia de fosfofructoquinasa muscular o deficiencia de fosfoglicerato mutasa.


Actividad

Actividades intensas (por ejemplo, los deportes competitivos) deben ser evitados si causan mialgias recurrentes, miopatía o rabdomiólisis. [11] Los niños y adolescentes con rabdomiólisis recurrente relacionado con el esfuerzo requerir una nueva evaluación médica. De secundaria entrenadores y preparadores deben asegurar una hidratación adecuada y mantener el equilibrio de líquidos durante las sesiones de práctica y juegos. Los signos y síntomas de agotamiento por calor se debe evaluar en el momento oportuno durante las condiciones cálidas y húmedas. [53]


Prevención

Una vez que una causa prevenible de incitar a la rabdomiólisis es identificado, el paciente debe hacer un esfuerzo para evitarlo. El ejercicio debe ser reducido o evitado si está causando o exacerbando rabdomiólisis. [76] El alcohol debe evitarse. Sobredosis de narcóticos, hipnóticos sedantes, o cualquier otro fármaco que se sabe causan inmovilización y, por lo tanto, necrosis por presión debe ser evitado. Gozar de buena salud mental y los servicios de rehabilitación de drogas se debe ofrecer a las personas con trastornos por uso de sustancias. Uso de estimulantes (por ejemplo, cocaína, anfetaminas o éxtasis) debe ser desalentado. El cumplimiento con los medicamentos anticonvulsivos y el asma puede reducir el estado epiléptico, estado asmático, o ambos. Cualquier comportamiento de riesgo que resulta en trauma debe ser evitado.


Consultas

Consulte a un nefrólogo para los pacientes con rabdomiólisis significativo, muestran evidencia de insuficiencia renal, o que requieren diálisis. Indicaciones de la hemodiálisis incluyen hiperpotasemia que es persistente a pesar del tratamiento, las graves alteraciones ácido-base, edema pulmonar refractario e insuficiencia renal progresiva.

Consulte a un neurólogo para pacientes con estado de mal epiléptico o convulsiones de nueva aparición.

Consulte a un cirujano ortopédico para los pacientes con una fractura de una extremidad o sospecha de síndrome compartimental.

Notificar al centro de control de envenenamiento en caso de sobredosis o serpiente / envenenamiento de insectos.

Consulte a un especialista en genética o el metabolismo de los pacientes con anomalías genéticas o metabólicas. El diagnóstico de los errores innatos del metabolismo y rápidas intervenciones metabólicas pueden salvar la vida.

Consulte a un reumatólogo para los pacientes con sospecha de miopatías inflamatorias, lupus eritematoso sistémico, o sarcoidosis.

Medicación

La terapia médica para la rabdomiólisis se centra en la restauración del volumen intravascular adecuado. Hidratación con solución isotónica de cloruro de sodio (0,9% NaCl) es la piedra angular de la terapia de rabdomiolisis. Muchos médicos recomiendan el uso de bicarbonato de sodio. Usar diuréticos furosemida o de otro tipo (tales como el manitol en adultos) con una hidratación suficiente si la diuresis es insuficiente. La hiperpotasemia también deben ser tratados.


Expansores de volumen
El uso de soluciones cristaloides es la piedra angular de la terapia de rabdomiólisis.

Cloruro de sodio 0,9%: Hidratación agresiva y temprana con solución isotónica de cloruro de sodio es importante para la prevención de pigmento asociada a la insuficiencia renal.

Los diuréticos de asa
Los diuréticos de asa promueven la excreción de agua y electrolitos por los riñones.

Furosemida (Lasix): Furosemida aumenta la excreción de agua al interferir con el sistema de cloruro de unión a cotransporte; esto, a su vez, inhibe la reabsorción de sodio y cloruro en el asa ascendente de Henle y el túbulo renal distal. La dosis debe ser individualizada. Dependiendo de la respuesta, administrar con incrementos de 20-40 mg cada 6-8 horas hasta que la diuresis deseada se produce. Cuando el tratamiento de bebés, titule en incrementos de 1 mg / kg hasta un efecto satisfactorio.

Diuréticos, agentes osmóticos
Los diuréticos osmóticos aumentar la osmolaridad del filtrado glomerular e inducir la diuresis. Ellos impiden la reabsorción tubular de agua, causando la excreción de sodio y cloruro de aumentar.

Manitol (Osmitrol): El manitol es un diurético utilizado alternativo cuando la salida de la orina es insuficiente a pesar de la terapia de fluidos agresivos. Inicialmente, para evaluar la función renal adecuada en adultos mediante la administración de una dosis de prueba de 200 mg / kg por vía intravenosa (IV) durante 3-5 minutos, lo que debería producir un flujo de orina de al menos 30-50 ml / h durante 2-3 horas. En los niños, para evaluar la función renal adecuada mediante la administración de una dosis de prueba de 200 mg / kg IV durante 3-5 minutos, lo que debería producir un flujo de orina de al menos 1 ml / h durante 1-3 horas.

Otros antídotos

Intracelulares transportadores de potasio se utilizan para disminuir los niveles de potasio en suero. La insulina provoca un desplazamiento transcelular de potasio en las células musculares, lo que temporalmente reducción de los niveles de potasio en suero.

Las resinas de intercambio de potasio disminuyen los niveles séricos de potasio. Sulfonato sódico de poliestireno es una resina de intercambio que se puede utilizar para el tratamiento de leve a moderada hiperpotasemia. Cada mEq de potasio 1 se cambia por 1 mEq de sodio.

La insulina humana regular (Humulin, Novolin): Insulina humana regular estimula la absorción de potasio celular dentro de 20-30 minutos. Administrar con dextrosa para prevenir la hipoglucemia. Controlar los niveles de azúcar en la sangre con frecuencia.

Sulfonato de sodio de poliestireno (Kayexalate): Poliestireno sulfonato sódico de intercambio de sodio por potasio y se une en el intestino, principalmente en el intestino grueso. Reduce todo el cuerpo los niveles de potasio. El inicio de la acción después de rangos de administración orales de 2-12 horas y tarda más tiempo después de la administración rectal.

Sulfonato de sodio de poliestireno no se debe utilizar como tratamiento de primera línea para el grave peligro la vida hiperpotasemia. Puede ser utilizado en la segunda etapa de la terapia para reducir el colesterol total del cuerpo los niveles de potasio. La resina se mezcla típicamente en 25% de sorbitol antes de la administración.

Agonistas beta2

Beta2-adrenérgicos agentes se usa conjuntamente para disminuir los niveles séricos de potasio temporalmente. Albuterol y otros agentes beta-adrenérgicos inducir el movimiento intracelular de potasio a través de la estimulación de la adenosina trifosfatasa de sodio y potasio (Na / K-ATPasa) de la bomba. Algunos estudios utilizando albuterol nebulizado en adultos y niños indican que este método de terapia es eficaz en la reducción de los niveles de potasio en suero, pero la respuesta del pico no está claro. Por lo tanto, albuterol nebulizado no se ha establecido como un tratamiento de primera línea en la hiperpotasemia grave.

El albuterol nebulizado

El salbutamol nebulizado es un agonista adrenérgico que aumenta las concentraciones plasmáticas de insulina. Este aumento de la insulina puede cambiar de potasio hacia el espacio intracelular. El inicio de la disminución en el potasio se produce en unos 30 minutos. La duración de la acción es dependiente de la dosis y es típicamente de entre 2 y 5 horas.

Agentes alcalinizantes

El bicarbonato de sodio se administra IV para alcalinizar la orina en los pacientes con rabdomiolisis. Esto puede prevenir la toxicidad causada por la presencia de mioglobina en la orina ácida y cristalización de ácido úrico.

Bicarbonato de sodio (Neut)

El bicarbonato de sodio es útil en la alcalinización de la orina para prevenir la insuficiencia renal aguda mioglobinúrica. Titular la dosis para elevar el pH por encima de 6.5-7.0.

Pronóstico

La mortalidad global en pacientes con rabdomiolisis es de aproximadamente 5%, sin embargo, el riesgo de muerte para cualquier paciente individual depende de la etiología subyacente y las condiciones comórbidas existentes que pueden estar presentes y pueden ser significativamente mayores en los pacientes con LRA y extremadamente elevada CPK niveles. La aplicación de las modalidades de tratamiento utilizadas actualmente (ver Tratamiento) ha reducido la morbilidad y la mortalidad. En un 10-año de examen pediátrico retrospectiva, sólo 13 de 191 (6%) de los pacientes murieron. De estos 13 pacientes, 9 presentaron en parada cardiorrespiratoria y no pudo ser resucitado. [3]

La intervención rápida y un tratamiento adecuado de apoyo de la lesión renal rabdomiólisis relacionados con la insuficiencia renal y mejorar los resultados en lesiones por aplastamiento traumático. La capacidad de los equipos de respuesta médica para proporcionar hidratación intensiva y servicios de diálisis mejora la supervivencia de los grandes desastres naturales como los terremotos. Si se implementan modalidades de tratamiento temprano, muchos pacientes se recuperan por completo.

Educación del Paciente

Educar a los pacientes sobre las causas de rabdomiólisis y su prevención. Proporcionar asesoramiento genético a las familias con enzima muscular hereditario y deficiencias energéticas sustrato. Educar a la escuela secundaria y atletas de la universidad sobre los signos de deshidratación y lesiones relacionadas con el calor. Aconsejar a los pacientes con rabdomiólisis causada por hipertermia o esfuerzo excesivo para ejercer con moderación, prestando especial atención a los métodos de hidratación y externos de refrigeración.


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