Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible
El síndrome de vasoconstricción cerebral reversible, cada vez más reconocido, se caracteriza por cefaleas intensas, con otros síntomas o sin ellos y constricción segmentaria de las arterias cerebrales, que se resuelve dentro de los tres meses de su inicio.
Lancet Neurol 2012; 11: 906–17El síndrome de vasoconstricción cerebral reversible, cada vez más reconocido, se caracteriza por cefaleas intensas, con otros síntomas o sin ellos y constricción segmentaria de las arterias cerebrales, que se resuelve dentro de los tres meses de su inicio.
Introducción
El síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (SVCR) se caracteriza por cefaleas intensas con otros síntomas neurológicos agudos o sin ellos y constricción segmentaria difusa de las arterias cerebrales que se resuelve espontáneamente dentro de los tres meses. El cuadro clínico se atribuye a una alteración transitoria de la regulación del tono arterial cerebral. La cefalea en trueno- dolor intenso que alcanza su máximo en segundos- suele ser el primer síntoma y recidiva durante 1-2 semanas. El accidente cerebrovascular (ACV), tanto isquémico como hemorrágico es la principal complicación del síndrome.
En 2007, Calabrese y colaboradores propusieron el nombre SVCR y un conjunto de criterios diagnósticos para reagrupar todo los casos similares publicados desde la década de 1970 bajo varios otros nombres. Desde entonces, se publicaron grandes series de casos del síndrome. El objetivo de este artículo es mostrar que, aunque se desconoce el proceso patológico y no hay prueba diagnóstica específica ni tratamiento alguno, el diagnóstico es un paso fácil e importante en la atención de pacientes con SVCR.
Epidemiología
Si bien el SVCR se describió en personas de 10 a 76 años, es más frecuente alrededor de los 42 años y en mujeres. Si se desconoce su incidencia, no parece ser especialmente raro- la primera gran serie incluyó a 67 pacientes que consultaron a la misma institución en un lapso de 3 años. Tres grandes series internacionales mostraron la amplia gama de manifestaciones iniciales, desde la forma benigna común hasta raras formas mortales.
Cuadro clínico
Las manifestaciones clínicas típicamente siguen un curso agudo y autolimitado sin nuevos síntomas después del primer mes. La cefalea es el síntoma principal y a menudo el único. El comienzo es agudo con cefalea en trueno - dolor de cabeza extremo que llega a su máximo en menos de un minuto, similar al de la ruptura de un aneurisma. Llanto, gritos, agitación, confusión y colapso son frecuentes debido al dolor lancinante. La cefalea típica es bilateral (aunque puede ser unilateral) y al dolor inicial le sigue un dolor difuso. Con frecuencia hay náuseas, vómitos, fotofobia y fonofobia.
Al contrario de las cefaleas asociadas con la ruptura de aneurismas, el dolor intenso del SVCR es breve (1-3 h). Puede durar sólo pocos minutos, pero también hay casos que duran varios días. Un solo episodio es posible, pero habitualmente los pacientes sufren una media de cuatro episodios, durante 1-4 semanas. Con frecuencia persiste cefalea moderada en el intervalo entre las exacerbaciones. Los pacientes en general informan de por lo menos un desencadenante -eg, actividad sexual, esfuerzo para defecar, situaciones estresantes, agotamiento físico, tos, estornudo, micción, baño o ducha, natación, risa. La última cefalea en trueno aparece unos 7-8 días después del comienzo de la primera.
Cuando a la cefalea se asocia dolor cervical se debe investigar la disección de la arteria cervical. Se comunicaron deficiencias focales, transitorias o persistentes y convulsiones en el 8-43% y el 1-17%, respectivamente, de los casos. Las deficiencias focales transitorias duran de 1 min a 4 h y son en general visuales, pero también pueden ser sensoriales, disfásicas o motoras. La mayoría son de comienzo brusco. Las deficiencias persistentes, como la hemiplejia, la afasia, la hemianopsia o la ceguera cortical, sugieren un ACV.
El examen físico habitualmente es normal, excepto cuando el SVCR se asocia con el síndrome de encefalopatía posterior reversible durante la eclampsia, el shock séptico y otras enfermedades predisponentes graves. Un tercio de los pacientes sufren aumentos repentinos de la presión arterial debido al dolor, al síndrome en sí o a un trastorno asociado.
Exámenes de laboratorio
El hemograma, la eritrosedimentación, los electrólitos en sangre y las pruebas de función hepática y renal suelen ser normales en los pacientes con SVCR. Las pruebas para la vasculitis, incluidas las mediciones del factor reumatoide, los anticuerpos citoplasmáticos antinucleares y antineutrófilos y las pruebas para la enfermedad de Lyme generalmente son negativas. Se deben medir el ácido vanillilmandélico y el ácido 5-hidroxi indolacético en orina para excluir el diagnóstico de feocromocitoma, así como efectuar pruebas toxicológicas en sangre y orina para descartar el empleo de drogas.
Se refieren alteraciones leves del líquido cefalorraquideo (LCR) en el 0-60% de los pacientes-eg, aumento de los leucocitos (5–35 por μl), hematíes con sangre subaracnoidea visible o sin ella en la resonancia magnética (RM) y aumento de las proteínas de hasta 100 mg/dl. Si los leucocitos superan las 10 células por μl o las proteínas son > 80 mg/dl, el análisis del LCR se debe repetir a las pocas semanas para asegurarse que las cifras volvieron a lo normal.
Estudios por imágenes
La gammagrafía cerebral de muchos pacientes con SVCR parece normal a pesar de la presencia de vasoconstricción difusa en los arteriogramas cerebrales simultáneos. Se observan lesiones en el 12-81% de los pacientes. Las lesiones comprenden tres tipos de ACV- hemorragia subaracnoidea de la convexidad, hemorragia intracerebral e infarto cerebral- y edema cerebral reversible.
Hemorragia subaracnoidea de la convexidad
Las hemorragias subaracnoideas de la convexidad en general son leves, unilaterales o bilaterales y se manifiestan como una señal hiperintensa en la secuencia FLAIR (fluid attenuated inversion recovery) y una señal hipointensa en las imágenes de RM ponderadas en T2 en unos pocos surcos cerebrales a próximos a la convexidad. Sólo el 52% de estas hemorragias fueron detectables por TC en la serie francesa.
La hemorragia subaracnoidea de la convexidad en general se diagnostica dentro de la primera semana del inicio de la cefalea, a veces después de una RM normal. Alrededor del 50% de los casos se asocian con otro tipo de ACV, ya sea al inicio o posteriormente en el curso de la enfermedad.
Hemorragia intracerebral focal
Las hemorragias del parénquima en general son únicas y lobares, de volumen variable y con frecuencia se asocian con otro tipo de ACV (hemorragia de la convexidad o infarto, o ambos). Se producen al comienzo del SVCR y se revelan principalmente por una deficiencia focal persistente simultánea con la cefalea en trueno.
Infarto cerebral
Los infartos se producen principalmente en zonas de los hemisferios cerebrales de flujo sanguíneo escaso, a menudo entre la circulación posterior y los territorios carotídeos. También puede haber infartos cerebelosos. Aunque la mayoría de los pacientes con infartos llegan a la consulta con una deficiencia focal (transitoria o persistente), algunos son asintomáticos.
Edema cerebral reversible
El edema es una manifestación temprana del SVCR. Es más frecuente que se asocie con por lo menos una variedad de ACV. Se lo observa mejor en la RM que en la TC. Las hiperintensidades FLAIR simétricas muestran una distribución similar a la del síndrome de encefalopatía posterior reversible. El edema habitualmente desaparece dentro del mes del inicio, mucho antes que la vasoconstricción.
Arteriografía cerebral
Para diagnosticar el SVCR, es necesario que la arteriografía cerebral directa (transfemoral) o indirecta (TC o RM) muestre estrechamiento y dilatación segmentarios (collar de cuentas), Las irregularidades del calibre pueden afectar la circulación anterior y posterior y la mayoría son bilaterales y difusas. La arteria basilar, el sifón carotídeo o la carótida externa pueden estar afectados. El estrechamiento de las arterias no es fijo; una nueva arteriografía pocos días después podría mostrar resolución en algunos vasos, con nuevas constricciones que a menudo afectan vasos más proximales. Además, la primera arteriografía puede ser normal si se la efectúa dentro de la semana del inicio del cuadro, aunque haya hemorragia o edema cerebral. Una segunda arteriografía varios días después puede ser diagnóstica. La vasoconstricción máxima de las ramas de las arterias cerebrales medias (vista en la RM) se alcanza en una media de 16 días después del comienzo del cuadro.
Ecografía
La ecografía cervical es normal excepto en casos de SVCR asociado con disección arterial cervical.
La ecografía doppler transcraneal puede ser útil para monitorear la vasoconstricción cerebral.
La media de las velocidades de flujo máximas en las arterias cerebrales medias puede ser normal durante los primeros días posteriores al inicio de los síntomas, pero posteriormente aumentan y llegan a su máximo (< 2 m/s) unas tres semanas después del comienzo de la cefalea.
Investigaciones anatomopatológicas
No se recomienda la biopsia cerebral o de la arteria temporal para el diagnóstico del SVCR. Sólo se la debe efectuar cuando hay una fuerte presunción de vasculitis cerebral. En el SVCR, la histología arterial es normal. En algunos casos la interpretación de la anatomía patológica puede ser difícil porque la vasoconstricción intensa y prolongada puede inducir inflamación secundaria.
Diagnóstico
La cefalea en trueno recidivante durante varios días inmediatamente sugiere SVCR, al igual que la hemorragia subaracnoidea de la convexidad. Se lo debe sospechar en pacientes con ACV idiopático, en especial cuando el paciente también sufre cefalea.
Se deben efectuar el Doppler transcraneal y la arteriografía indirecta para evaluar la estenosis cerebral multifocal; es necesario tener en cuenta que los resultados de las investigaciones iniciales pueden ser normales. Según el estado del paciente, la RM o la arteriografía por TC se pueden repetir después de unos días o se puede efectuar el seguimiento clínico. En este caso, el diagnóstico definitivo no es posible.
Se debe recordar siempre la naturaleza dinámica del SVCR. Mientras que las cefaleas en trueno, las convulsiones, la hemorragia endocraneal y el síndrome de encefalopatía posterior reversible son manifestaciones iniciales que llevan a la presunción de SVCR, el ACV isquémico transitorio y el infarto cerebral se pueden producir hasta dos semanas después del inicio, a veces cuando la cefalea ya mejoró o después del alta del paciente.
El diagnóstico de SVCR se puede confirmar sólo cuando se determina la reversibilidad de la vasoconstricción. Doce semanas desde el inicio de los síntomas es el punto de corte propuesto en el que la resolución debe ser total, si bien puede ser más lenta en algunos pacientes.
La mayoría de los médicos prefieren una arteriografía indirecta de control para determinar la resolución de los vasoespasmos. Los datos de la ecografía y la arteriografía no siempre tienen relación entre sí; algunos pacientes aún tienen altas velocidades intracraneales a los tres meses del inicio de los síntomas mientras que los resultados de la RM ya son normales.
Causas de cefalea en trueno
Detectadas por TC sin contraste
• Hemorragia subaracnoidea (la mayoría se detectan por TC sin contraste efectuada dentro de las 24 h del comienzo de los síntomas)
• Hematoma intracerebral
• Hemorragia intraventricular
• Hematoma subdural agudo
• Infartos cerebrales (después de 3 h)
• Tumores (eg, quiste coloide del tercer ventrículo)
• Sinusitis aguda
Detectadas por análisis del LCR tras una TC normal
• Hemorragia subaracnoidea
• Meningitis
Con TC normal y análisis del LCR normal o casi normal
• Trombosis venosa endocraneal
• Disección de las arterias cervicales (extra o intracraneales, carotídeas o vertebrales)
• Apoplejía hipofisaria
• Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible con síndrome de encefalopatía reversible posterior o sin él
• Aneurisma sintomático sin evidencia de hemorragia subaracnoidea (parálisis dolorosa del tercer par craneal)
• Hipotensión endocraneal (baja presión del LCR)
• Cefalea cardíaca debida a isquemia del miocardio (muy rara)
Cefalea en trueno causada por hemorragia endocraneal
Todos los casos de cefalea en trueno se deben investigar urgentemente. En alrededor del 50% de los pacientes se descubre una causa de base. La hemorragia subaracnoidea debe ser la primera causa a investigar por TC sin contraste seguida de análisis del LCR para xantocromía si la TC es normal. La ruptura de un aneurisma es la causa más frecuente de hemorragia subaracnoidea no traumática (85%). La hemorragia subaracnoidea debida a SVCR suele ser fácil de distinguir de la hemorragia subaracnoidea por aneurisma, que no se asocia con hemorragia de la convexidad y causa espasmo limitado cerca de la ruptura de la malformación. En cambio, los pacientes con SVCR tienen vasoconstricción segmentaria difusa, que afecta arterias alejadas del lugar de la hemorragia y no hay evidencia de ruptura de un aneurisma. Un estudio retrospectivo sugirió que el SVCR era la causa más frecuente de hemorragia subaracnoidea de la convexidad en pacientes menores de 60 años, mientras que la arteriopatía amiloidea era la causa principal en los mayores de 60 años. Otra causa es la trombosis venosa cortical, que se puede manifestar también con cefalea en mujeres en el posparto posterior al parto y se debe descartar por una RM en T2.
Vasculitis primaria del SNC
En contraste con el SVCR, la vasculitis primaria del SNC habitualmente es de comienzo insidioso. Las cefaleas son frecuentes, pero no en trueno y les sigue un deterioro gradual con deficiencias transitorias, varios infartos o deterioro cognitivo. Las RM presentan alteraciones en casi todos los casos, con varios infartos pequeños, profundos o superficiales, de diferente antigüedad, con alteraciones de la sustancia blanca o sin ellas. El análisis del LCR muestra una reacción inflamatoria. La arteriografía suele ser normal en la vasculitis primaria del SNC, mientras que es siempre patológica en el SVCR (excepto cuando se efectúa precozmente).
Jaqueca
Las personas con SVCR comprobado con frecuencia tienen antecedentes de jaqueca. Las cefaleas agudas del SVCR a veces se confunden con crisis de jaqueca. Los pacientes con jaqueca que sufrieron SVCR describieron las cefaleas en trueno como totalmente diferentes de las crisis de jaqueca. La jaqueca parece ser un factor de riesgo para la hemorragia durante el SVCR. Los tratamientos para la jaqueca (triptanos y ergotaminas) pueden precipitar el SVCR o agravar la vasoconstricción cuando se los administra para aliviar una cefalea en trueno que se confundió con una crisis de jaqueca. Se debe aconsejar a los pacientes con jaqueca que sufren SVCR que no tomen los fármacos para la jaqueca durante el seguimiento.
Otras cefaleas primarias
El reconocimiento de que los pacientes podían llegar a la consulta con cefaleas en trueno recidivantes y vasoconstricción reversible segmentaria sin otras alteraciones llevó a incluir la cefalea en trueno primaria en la International Classification of Headache Disorders en 2004.
Las reglas de la clasificación de las cefaleas especifican que el diagnóstico de cefalea primaria se puede aceptar sólo después de excluir todas las causas de cefaleas secundarias. Puesto que los resultados de la arteriografía inicial pueden ser normales, el diagnóstico de SVCR se puede pasar por alto. En un estudio prospectivo de 2010, 18 de 30 pacientes investigados por cefaleas sexuales aisladas, sufrían SVCR. Por lo tanto, se debe sospechar SVCR antes de diagnosticar cefalea primaria en pacientes con cefaleas recidivantes desencadenadas por el sexo o el esfuerzo físico.
Tratamiento
No hay estudios aleatorizados sobre el tratamiento para el SVCR, pero el reconocimiento precoz del síndrome es importante para poder tratar eficazmente los síntomas. Todos los pacientes necesitan tratamiento sintomático, que se basa sobre la identificación y la eliminación de cualquier factor precipitante o agravante. Se les debe aconsejar reposo (aunque sufran las formas puramente cefalálgicas) y evitación de la actividad sexual, el esfuerzo físico, las maniobras de Valsalva y otros desencadenantes de la cefalea durante varios días a varias semanas, según la gravedad inicial. Se debe suspender todo fármaco vasoactivo y evitarlo aún después de la resolución de la enfermedad. El tratamiento debe comprender analgésicos, anticonvulsivos, control de la presión arterial e ingreso a UCI en los casos graves. Se debe tratar la hipertensión, pero recordar que en la vasoconstricción cerebral la hipotensión puede ser más peligrosa. Se suelen administrar benzodiacepinas para aliviar la ansiedad, que es frecuente y puede ser un factor agravante.
Se puede considerar la administración de fármacos para el vasoespasmo, como nimodipina, verapamilo y sulfato de magnesio. El tratamiento con nimodipina dura de 4 a 12 semanas. Aunque la cantidad y la intensidad de las cefaleas disminuyeron, grandes estudios prospectivos y retrospectivos sugieren que no afecta la duración de la enfermedad. Puesto que el SVCR es habitualmente autolimitado, la observación y el tratamiento sintomático pueden ser razonables en pacientes sin signos de progresión clínica y sin lesión cerebral. Se deben evitar los glucocorticoides.
En casos graves, se han administrado por vía intrarterial milrinona, nimodipina y epoprostenol, así como angioplastia con balón, con resultados variables y discutibles. Estas intervenciones tienen el riesgo de lesión de reperfusión y se deben limitar a pacientes con signos evidentes de progresión clínica.
Pronóstico
En la mayoría de los pacientes, las cefaleas y las alteraciones arteriográficas se resuelven en días o semanas. La aparición de ACV determina el pronóstico alejado del SVCR. La mayor parte de los pacientes que sufren ACV mejoran gradualmente en varias semanas y unos pocos quedan con secuelas. Menos del 5% sufren formas potencialmente mortales con varios ACV y edema cerebral masivo. La vasoconstricción intratable podría ser más frecuente en el SVCR posparto. El SVCR se llama así debido a la naturaleza dinámica de la vasoconstricción; las secuelas del ACV podrían persistir y raras veces la vasoconstricción podría no ser totalmente reversible en algunos pacientes. La recidiva del síndrome es posible.
Desencadenantes y trastornos asociados
Aunque el SVCR se puede producir espontáneamente, especialmente en mujeres de mediana edad, por lo menos la mitad de los casos aparecen tras la exposición a fármacos vasoactivos o posparto. Las mujeres son más proclives al SVCR que los hombres, en quienes a menudo es necesaria la exposición a fármacos vasoactivos y a veces el consumo excesivo de marihuana y alcohol para la aparición del SVCR.
Factores desencadenantes del SVCR
Posparto
• Con sustancias vasoactivas o sin ellas, con eclampsia o pre-eclampsia o sin ellas
Fármacos vasoactivos
• Drogas- marihuana, cocaína, metilenedioximetamfetamina, anfetaminas, ácido lisérgico
• Antidepresivos-eg, inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina, inhibidores de la recaptación de serotonina-noradrenalina
• α-simpaticomiméticos-eg, descongestivos nasales (fenilpropanolamina, seudoefedrina, efedrina), noradrenalina
• Triptanos
• Alcaloides derivados del cornezuelo de centeno -eg, metergina, bromocriptina, lisurida
• Parches de nicotina
• Ginseng y otras plantas medicinales
• Episodios de bebida compulsiva
Tumores secretores de catecolaminas
• Feocromocitoma, tumor carcinoide bronquial, tumores glómicos
Inmunosupresores o hemoderivados
• Inmunoglobulina intravenosa, tranfusión de eritrocitos, alfa interferón
Otros
• Hipercalcemia, porfiria, traumatismo de cráneo, neurocirugía, hematoma subdural, endarterectomía carotídea, trombosis venosa cerebral, hipotensión del LCR, disreflexia autónoma, intoxicación con difenilhidantoína
Fármacos vasoactivos
Los fármacos vasoactivos que intervienen son los serotoninérgicos y los adrenérgicos. El síndrome se puede desencadenar por la primera exposición o después del empleo prolongado de uno o varios fármacos o drogas a dosis normales o excesivas. La marihuana fue el desencadenente más frecuente en la serie francesa. En la serie de los EE. UU., el 42% de 139 casos estuvieron expuestos a una amplia gama de fármacos vasoactivos.
Posparto
En los dos tercios de los casos, el SVCR posparto comienza en la primera semana después del parto, tras un embarazo normal o complicado por proteinuria o HELLP (síndrome con hemólisis, aumento de las enzimas hepáticas, plaquetopenia). Por lo menos un tercio de las pacientes estuvieron expuestas a los vasoconstrictores empleados para la anestesia epidural, a hemorragia posparto, inhibición de la lactancia o depresión. El hecho de que otras pacientes no tienen antecedentes del empleo de fármacos sugiere que las fluctuaciones hormonales solas podrían desencadenar el síndrome.
Lesiones de las grandes arterias cerebrales y cervicales
El SVCR puede estar asociado con aneurisma cerebral intacto. Aunque fortuita (ya que lleva a descubrir el aneurisma), esta asociación tiene consecuencias clínicas. Uno de los temores es pasar por alto una hemorragia subaracnoidea por aneurisma con vasoespasmo secundario. Los pacientes con aneurismas a quienes finalmente se les diagnosticó SVCR tenían LCR normal, ninguna extravasación del medio de contraste en la arteriografía por catéter, y ausencia de evidencia intraoperatoria de ruptura de la pared aneurismática.
El SVCR se puede producir con la disección de una arteria cervical, carótida o vertebral. La disección de la arteria cervical podría precipitar el SVCR, como se comunicó tras la endarterectomía carotídea. Otra hipótesis es que las disecciones podrían ser causadas por un proceso patológico que afecta los pequeños vasos que irrigan la pared de la arteria cervical.
Síndrome de encefalopatía posterior reversible
El síndrome de encefalopatía posterior reversible y el SVCR comparten muchas características clínicas y radiográficas, lo que sugiere superposición o mecanismos fisiopatológicos similares. Las manifestaciones clínicas de este síndrome son agudas, autolimitadas y similares a las del SVCR grave. Por definición, todos los pacientes con síndrome de encefalopatía posterior reversible tienen un patrón de RM característico con zonas limítrofes hemisféricas bilaterales de hiperintensidades en T2 y en la secuencia FLAIR imaging, con aumento aparente de los valores del coeficiente de difusión, que afectan la corteza y la sustancia blanca subcortical y profunda en diversos grados. Este edema vasógeno en general desaparece en pocos días, pero puede haber infarto cerebral, edema citotóxico o hemorragia. El SVCR y el síndrome de encefalopatía posterior reversible con frecuencia se asocian. Este síndrome puede complicar la toxemia del embarazo, el tratamiento inmunosupresor posterior a un trasplante, la quimioterapia para el cáncer, las enfermedades autoinmunitarias, la hipertensión y el shock séptico, todos los cuales se asocian con daño o activación endotelial. La hipótesis más reciente es que la disfunción endotelial de cualquier causa puede afectar la regulación del tono arterial cerebral y desencadenar la vasoconstricción con la consiguiente hipoperfusión, disminución de la impermeabilidad de la breakdown barrera hematoencefálica y edema vasógeno.
Mecanismos fisiopatológicos propuestos
La insuficiencia de la regulación del tono arterial cerebral impredecible y transitoria con sobreactividad simpática parece ser importante para la aparición del SVCR. En personas susceptibles - eg, mujeres de mediana edad, que llegan a la consulta sin ningún desencadenante conocido - la desregulación del tono vascular se podría producir por descarga espontánea neuronal o vascular.
La autora y sus colegas anteriormente habían sugerido que el proceso patológico comprende primero las arterias distales y después progresa hacia las ramas del polígono de Willis. Las primeras arteriografías pueden ser normales en pacientes que finalmente tienen considerable estrechamiento y dilatación arterial segmentaria (collar de cuentas). Los pacientes que llegan a la consulta con cefaleas en trueno recidivantes y tienen estudios por imágenes y arteriografía inicial normales pueden sufrir ACV, lo que sugiere que el proceso patológico comenzó, pero no se evidencia por las técnicas habituales de estudios por imágenes.
La hemorragia de la convexidad con frecuencia se produce simultáneamente con el síndrome de encefalopatía posterior reversible, un edema transitorio que indica alteración de los pequeños vasos y de las funciones de la barrera hematoencefálica. Las hemorragias de la convexidad se podrían producir por la ruptura o las lesiones de reperfusión que afectan las pequeñas arterias de la leptomeninges. La cefalea en trueno podría ser causada por la estimulación de los aferentes trigeminales ubicados en la leptomeninges. La vasoconstricción del segundo y el primer segmento de las grandes arterias cerebrales podría ser una reacción a las alteraciones del flujo sanguíneo distal y aumenta durante las 1-2 semanas siguientes. Las lesiones isquémicas podrían ser causadas por la transformación del edema vasógeno en edema citotóxico en pacientes con síndrome de encefalopatía posterior reversible, o más tardíamente en el curso del SVCR por intensos vasoespasmos de las medianas y grandes arterias. Además, debido a la frecuente asociación del síndrome de encefalopatía posterior reversible con el SVCR, es posible que la disfunción endotelial intervenga en ambos trastornos. Esta hipótesis se robustece por un estudio de 2011 que muestra la asociación entre el SVCR y un polimorfismo funcional en el gen que codifica al BDNF, que anteriormente fue implicado en la sobreactividad simpática y la disfunción endotelial.
Conclusiones e indicaciones a futuro
El SVCR afecta a pacientes de todas las edades, con preponderancia femenina. Se lo debe sospechar en todo paciente que llega a la consulta con cefaleas en trueno recurrentes o ACV idiopático, especialmente posparto o tras el empleo de fármacos vasoactivos. A pesar de que no hay un tratamiento comprobado, el diagnóstico es un paso importante. Durante la fase aguda se deben eliminar los desencadenantes, como los fármacos vasoactivos, recomendar reposo, disminuir la presión arterial si hay hipertensión, tratar las convulsiones y no exponer al paciente a los riesgos de una biopsia cerebral o a los efectos adversos de los corticoides y los inmunosupresores. Durante los últimos cinco años hubo progresos importantes en el reconocimiento del SVCR. El síndrome actualmente se considera como la causa principal de las cefaleas en trueno recidivantes, que antes se clasificaban dentro de las cefaleas primarias. El SVCR está ampliamente aceptado como causa del ACV, tanto isquémico como hemorrágico. Los estudios sobre el SVCR contribuyeron a que el vasoespasmo se vuelva a considerar como causa de la isquemia cerebral. En la actualidad se cree que el SVCR es el diagnóstico diferencial más frecuente de la vasculitis primaria del SNC.
Son necesarios estudios prospectivos para determinar la frecuencia exacta del SVCR como causa de la hemorragia subaracnoidea no traumática, no-aneurismática, hemorragia intracerebral en pacientes sin malformación vascular y ACV isquémico no asociado con ninguna de las principales causas antes mencionadas.
Los mecanismos subyacentes del SVCR no se conocen. Estudios de casos y controles podrían contribuir al conocimiento de la función de los fármacos vasoactivos. Las mediciones in vivo de la reactividad vascular cerebral durante la fase aguda del SVCR y después de reversibilidad podrían ayudar a explicar el proceso vascular patológico. También se debe evaluar la función endotelial. Asimismo se deberían identificar biomarcadores de la entidad en sangre o LCR.
Por último, los datos de tres grandes series sobre SVCR plantearon interrogantes sobre el empleo de la nimodipina. Es necesario un estudio aleatorizado controlado sobre el tema.
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