Es una cefalea intensa de comienzo brusco, que alcanza su mayor intensidad en un minuto. Las causas más frecuentes son la hemorragia subaracnoidea y el síndrome de vasoconstricción cerebral reversible.¿Cómo estudiarla para encontrar sus causas?
Dres. Ducros Anne, Bousser Marie-Germaine
BMJ 2012; 345:e8557
Introducción
El término cefalea en trueno describe una cefalea intensa de comienzo brusco, que alcanza su mayor intensidad en un minuto como máximo. La incidencia estimada es de 43 por 100000 adultos por año en los países desarrollados.
Toda cefalea en trueno, incluso en un paciente con antecedentes de cefaleas recidivantes, como la jaqueca, se debe considerar secundaria a una variedad de causas, siendo la principal la hemorragia subaracnoidea.
El diagnóstico puede ser difícil. Aún cuando la tomografía computarizada (TC) cerebral y la punción lumbar sean normales, la causa subyacente puede ser grave- por ejemplo, disección de la arteria cervical, trombosis venosa cerebral y síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (SVCR).
¿Qué es la cefalea en trueno?
Esta forma clínica de cefalea se reconoce por su modo de inicio y su intensidad. Para ello es necesaria una anamnesis detallada. Lo primero es preguntar al paciente en cuánto tiempo la cefalea llegó a su máxima intensidad y después cuánto fue esta máxima intensidad en una escala de 11 puntos (0 sin dolor; 1-3 dolor leve; 4-6 dolor moderado; 7-9 dolor intenso; 10 el peor dolor sufrido en su vida). La cefalea que alcanza 7 o más en menos de un minuto es una cefalea en trueno.
La cefalea que ya está presente al despertar por definición no se puede llamar cefalea en trueno, aunque puede serlo. Las cefaleas en trueno pueden durar desde minutos hasta varios días. La ubicación y el tipo de dolor son inespecíficos. Pueden ser únicas o recurrir durante varios días. Pueden comenzar de manera espontánea o cuando se efectúa la maniobra de Valsalva, ante el esfuerzo físico, la actividad sexual, el estrés emocional, el baño o la ducha. Se debe derivar urgentemente al paciente al servicio de urgencias y, siempre que sea posible, a un hospital con servicio de neurología.
¿Cómo se debe evaluar al paciente con cefalea en trueno?
Las circunstancias previas al inicio, como la exposición a fármacos vasoactivos, pueden proporcionar claves para algunos diagnósticos. Los síntomas neurológicos y cualquier alteración en el examen neurológico o físico aumentan la necesidad de una rápida evaluación. En especial, siempre controle los párpados, las pupilas, el campo visual y la función cerebelosa en busca de signos sutiles. La ausencia de síntomas asociados y el examen totalmente normal no excluyen una causa grave- aún así es necesaria una investigación urgente.
¿Cuáles son las causas más frecuentes?
Hemorragia subaracnoidea
El 70% de las hemorragias subaracnoideas se manifiestan principalmente con cefalea, con características de cefalea en trueno en el 50%. Se encuentra hemorragia subaracnoidea en el 11-25% de los pacientes que llegan a la consulta con cefalea en trueno. Toda cefalea en trueno debe hacer sospechar una hemorragia subaracnoidea. Este problema no se diagnostica bien en alrededor de uno de tres pacientes, especialmente en aquellos que tienen puntuación normal en la escala de coma de Glasgow y llegan a la consulta con cefalea como único síntoma.
Primero se debe efectuar una TC con realce, seguida por una punción lumbar si la TC es normal, ya que el resultado normal no descarta la hemorragia subaracnoidea. La TC es normal en el 2% de los casos dentro de las 12 horas del inicio de la cefalea, en el 10% un día después y en el 50% cinco días después. La resonancia magnética (RM) es tan sensible como la TC para detectar sangre en el espacio subaracnoideo en las primeras horas y se vuelve más sensible después del primer día. No obstante, su sensibilidad, igual que la de la TC no es del 100%. Por ello es necesaria la punción lumbar en todos los casos de cefalea en trueno que tienen estudios por imágenes normales Si en el líquido cefalorraquídeo (LCR) hay sangre, se lo debe centrifugar inmediatamente; la xantocromía del sobrenadante indica hemorragia subaracnoidea. Esto se puede confirmar por espectrofotometría, que mostrará la presencia de bilirrubina. La sensibilidad de la espectrofotometría para la bilirrubina es cercana al 100% cuando la punción lumbar se efectúa de 12 horas a dos semanas después de la hemorragia subaracnoidea.
En casos positivos se debe buscar un aneurisma con ruptura mediante la arteriografía cerebral. Las hemorragias subaracnoideas no traumáticas son causadas por la ruptura de un aneurisma en el 85% de los casos, mientras que el 10% son hemorragias subaracnoideas perimesencefálicas idiopáticas. El 5% restante son causadas por trastornos poco frecuentes, tales como disección arterial endocraneal, malformaciones y tumores vasculares cerebrales y de la médula espinal, angeítis, trombosis venosa cerebral y SVCR.
Antecedentes que puede sugerir la causa de una cefalea en trueno
• Ingesta de sustancias vasoactivas: drogas ilícitas (cannabis, cocaína, éxtasis, anfetaminas, ácido lisérgico), antidepresivos (ISRS o mixtos), descongestivos nasales (apinefrina o simpaticomiméticos), antimgrañosos (triptanes y alcaloides de ergotamina (síndrome de vasconstricción cerebral reversible). • Punción dural: hipotensión intracraneana. • Fiebre: enfermedades infecciosas del SNC. • Post-parto: síndrome de vasconstricción cerebral reversible, trombosis del seno venoso, eclampsia. • Síntomas nasales o del oído: sinusitis complicada. |
Síndrome de Vasoconstricción Cerebral Reversible
En dos estudios prospectivos de pacientes con cefalea de comienzo brusco investigados por TC y punción lumbar, el 11-25% de los casos padecían hemorragia subaracnoidea, el 10-12% sufrían otras enfermedades graves (accidente cerebrovascular [ACV], tumor, meningitis) y en el resto no había una causa subyacente y evolucionaban bien. Estos estudios llevaron al concepto de “cefalea en trueno benigna” y a la sugerencia de que la arteriografía cerebral no es necesaria cuando la TC y la punción lumbar son normales.
Los estudios por imágenes de los vasos cerebrales llevaron a reconocer al SVCR como una causa frecuente de cefalea en trueno. Una revisión sistemática mostró que el SVCR se presenta como cefaleas aisladas en el 75% de los casos. Sobre la base de esta revisión y su experiencia en un centro de urgencias para cefaleas, las autoras creen que el SVCR es responsable de la mayoría de las cefaleas en trueno benignas.
El SVCR se caracteriza por cefaleas intensas, con deficiencias focales y convulsiones o sin ellas y vasoconstricción arterial cerebral segmentaria y difusa que se resuelve dentro de los tres meses. La mitad de los casos se producen en el posparto o tras la exposición a agentes serotoninérgicos, sustancias adrenérgicas o marihuana. La mayoría de los pacientes sufren episodios de cefaleas en trueno casi a diario durante unos pocos días hasta cuatro semanas. El dolor dura desde cinco minutos a varias horas. La actividad sexual, las emociones, el ejercicio intenso, la micción, el baño y la ducha pueden ser desencadenantes.
En el SVCR con cefaleas aisladas, la TC cerebral y el LCR suelen ser normales. Este síndrome no siempre es benigno. Uno de cada cuatro pacientes sufre una hemorragia subaracnoidea de la convexidad, no aneurismática y en general leve. Se puede producir un ACV hemorrágico o isquémico, a veces después de varios días de cefalea, en pacientes con estudios por imágenes inicialmente normales. Para el diagnóstico es necesario demostrar hemorragia arterial difusa en la arteriografía cerebral, en general arteriografía por RM o por TC. Estas pueden ser normales hasta seis o siete días después de la cefalea en pacientes en quienes más tarde se demuestra SVCR.
No hay ningún tratamiento basado en la evidencia para el SVCR. Se recomienda reposo, cuya duración y tipo depende de la gravedad inicial. Se deben suspender todas las sustancias vasoactivas, aún después de la resolución de la vasoconstricción. Se suele administrar nimodipina- relajante del músculo liso que afecta principalmente a las arterias cerebrales, a pesar de que no hay evidencia de su eficacia. La evolución en general es buena, aunque pueden quedar secuelas por los ACV.
Causas menos frecuentes de cefalea en trueno
Otras hemorragias intracraneales detectadas por la TC son responsables del 5-10% de los casos de cefalea en trueno. La hidrocefalia y tumores cerebrales como los quistes coloides del tercer ventrículo ocasionalmente se manifiestan como cefaleas en trueno recidivantes con náuseas y vómitos. La cefalea en trueno puede ser seguida por coma debido a hernia y el diagnóstico en general se puede hacer con la TC. La meningitis bacteriana o viral constituye el 2% de los casos de cefalea en trueno.
Causas que se pueden pasar por alto con la TC y la punción lumbar
Algunas de las causas de la cefalea en trueno no se pueden descartar por la clínica y pueden tener TC y LCR normales. Debido a que tratamientos específicos pueden disminuir el riesgo de complicaciones, el diagnóstico precoz en pacientes con cefalea en trueno aislada es esencial.
El dolor es el único síntoma en el 8% de los pacientes con disección de la arteria cervical y en el 20% de ellos tiene características de cefalea en trueno.
La cefalea en trueno es la manifestación inicial y principal en el 2-16% de los pacientes con trombosis venosa cerebral. El diagnóstico se basa sobre la visualización del coágulo en la RM.
El síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible, se puede manifestar con cefalea en trueno seguida rápidamente por confusión, convulsiones y síntomas visuales. A menudo se asocia con el SVCR.
La cefalea en trueno es la manifestación inicial en el 15% de las personas con hipotensión endocraneal. Tras su inicio brusco, la cefalea se transforma en una típica cefalea posicional que empeora cuando el paciente se sienta o se para y se alivia cuando se acuesta. La mayoría de los casos aparecen tras la punción dural. La TC suele ser normal. La mejor prueba diagnóstica es la RM cerebral con gadolinio, pero puede ser normal en los primeros días.
¿Qué estudios son necesarios?
Es necesaria una TC y, si ésta es normal, una punción lumbar. A pesar de la fuerte recomendación de las autoridades sanitarias, a menudo aún se omite la punción lumbar. Debido a que los pacientes con cefalea en trueno quizás tengan una masa ocupante, es obligatorio efectuar estudios por imágenes del cerebro antes de la punción lumbar. Si el LCR es cristal de roca, es útil medir la presión de apertura porque la presión alta puede indicar trombosis venosa cerebral y la presión baja, hipertensión endocraneal.
Algunos autores recomiendan esperar 12 horas después del inicio de la cefalea para realizar la punción lumbar, a fin de poder emplear la espectrofotometría para diferenciar las punciones traumáticas de las hemorragias subaracnoideas. Esto retrasaría el tratamiento de los pacientes con meningitis y expondría a los que tienen una ruptura de aneurisma al riesgo de hemorragia. Las autoras de este trabajo no esperan para la punción lumbar.
Todavía se discute sobre la necesidad de otros estudios para los pacientes con cefalea en trueno con TC y punción lumbar normales. En general se efectúa arteriografía por TC o por RM. En la hemorragia subaracnoidea, la arteriografía es necesaria para detectar la ruptura de un aneurisma. Si la TC es normal, y el LCR también es normal o casi normal, se debe efectuar una arteriografía cervical y cerebral para hallar otros diagnósticos. Por último, en la cefalea en trueno con TC normal, LCR normal y arteriografía por TC o por RM normal, la RM cerebral puede revelar trombosis venosa cerebral cortical, apoplejía hipofisaria, SLPR o hipertensión endocraneal.
¿Cuándo es necesaria la arteriografía cerebral de cuatro vasos?
La arteriografía tradicional está indicada en casos de hemorragia subaracnoidea cuando la arteriografía por TC o por RM no puede detectar el aneurisma. Puede ser útil en algunos pacientes con cefalea en trueno y RM, arteriografía por RM o por TC no diagnóstica si la cefalea persiste o empeora, o si aparecen otros síntomas, para buscar disección arterial endocraneal oculta, síndrome de vasoconstricción cerebral o vasculitis.
Las cefaleas primarias como causa de la cefalea en trueno
Siempre se debe buscar una causa de base de la cefalea en trueno. Puede ser peligroso diagnosticarla como un trastorno primario cuando su inicio es brusco y se relaciona con la tos, el ejercicio o la actividad sexual. Es necesario estudiar a los pacientes que no tienen antecedentes de una cefalea similar a fin de descartar una causa secundaria, especialmente la disección carotídea.
La “cefalea en trueno primaria” fue introducida como una entidad en la segunda versión de la International Classification of Headache Disorders. Sin embargo, las autoras de este trabajo piensan que todas las cefaleas en trueno son secundarias y que el diagnóstico correcto se puede pasar por alto cuando los estudios se efectúan demasiado pronto o demasiado tarde, son incompletos o tienen poca sensibilidad.
Por ejemplo, algunos casos de SVCR necesitan una nueva arteriografía por TC o RM tres semanas después del inicio de la cefalea para poder detectarlos y otros necesitan la arteriografía invasiva tradicional. Por lo tanto, si todos los estudios no invasivos son normales y el paciente no sufrió recidivas después de algunas semanas de seguimiento, emplean el término “cefalea en trueno de origen indefinido.”
Puntos sumarios
• Es frecuente que se asocie a desórdenes neurovasculares. • Ocasionalmente se relaciona con hipertensión o hipotensión intracraneal o enfermedades infecciosas. • La hemorragia subaracnoidea es la causa más común. El diagnóstico se basa en la tomografía computada de encéfalo y, si esta es normal, en la punción lumbar. • Sospechar síndrome de vasconstricción cerebral reversible cuando la cefalea en trueno es recurrente durante varios días. • Si presenta cefalea en trueno con examen físico normal, TC y punción lumbar normales, sospechar: *Síndrome de vasconstricción cerebral reversible *Trombosis venosa cerebral *Disección arterial cervical *Apoplejía pituitaria. |
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