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martes, 30 de julio de 2013

Escoliosis idiopática en la adolescencia



Una revisión de alto interés práctico: Revisión sobre diagnóstico y manejo de la escoliosis idiopática en la adolescencia.

Dres. Farhaan Altaf, Alexander Gibson, Zaher Dannawi, Hilali Noordeen
BMJ 2013; 346: f2508


La escoliosis es una deformidad tridimensional de la columna vertebral definida como una curvatura lateral de la columna en el plano coronal de más de 10°. Se puede clasificar en tres grandes tipos: congénita, sindrómica, e idiopática. La escoliosis congénita se refiere a la deformidad de la columna causada por la forma anormal de las vértebras.

La escoliosis sindrómica se asocia con trastornos del sistema esquelético, neuromuscular o del tejido conectivo, neurofibromatosis, u otros problemas médicos importantes. La escoliosis idiopática no tiene una causa conocida y se puede subdividir en base a la edad de inicio: la escoliosis idiopática infantil incluye pacientes de 0-3 años, la escoliosis idiopática juvenil incluye pacientes de 4-10 años, y la escoliosis idiopática del adolescente afecta a personas >10 años.

La escoliosis idiopática del adolescente (EIA) es la deformidad más común de la columna vertebral vista por médicos de atención primaria, pediatras y cirujanos  de columna. Esta revisión se centra en la EIA y revisa el diagnóstico, el manejo y las controversias en torno a esta condición en base a la literatura disponible.


¿Qué causa la escoliosis idiopática del adolescente?

El diagnóstico de EIA es de exclusión, y se hace solamente cuando se descartaron otras causas de escoliosis, como malformaciones vertebrales, trastornos neuromusculares y otros síndromes. Según los estudios epidemiológicos, el 1-3% de los niños de 10-16 años tendrán un cierto grado de curvatura de la columna, aunque la mayoría de las curvas no requerirán intervención quirúrgica.

Las causas sugeridas de EIA incluyen anormalidades mecánicas, metabólicas, hormonales, neuromusculares, del crecimiento, y genéticas. Estos factores no están todavía bien aceptados como causa directa de esta condición. La opinión actual es que la EIA es una enfermedad multifactorial con factores genéticos predisponentes.


¿Cuál es el curso natural de la escoliosis idiopática del adolescente?

El curso natural de la escoliosis se estudió en un estudio prospectivo de serie de casos de 133 pacientes. Los pacientes fueron seguidos durante un promedio de 40,5 años (rango 31-53 años), y se encontró que el 68% de las curvaturas idiopáticas de los adolescentes progresaron más allá de la madurez esquelética. Las curvaturas torácicas superiores a los 50° progresaron con un promedio de 1° por año, las curvaturas toracolumbares progresaron 0,5° por año y las curvaturas lumbares progresaron 0,24° por año. Las curvaturas torácicas menores de 30° no progresaron. 

Los estudios previos observacionales retrospectivos a largo plazo de escoliosis idiopática presentaron un mal pronóstico (falla respiratoria, riesgo cardiovascular, y mortalidad). Esto ha creado una interpretación errónea de que todos los tipos de escoliosis idiopática inevitablemente conducen a la incapacidad, desde dolor de espalda a compromiso cardiopulmonar grave.


Estos estudios incluyeron pacientes con diagnósticos mixtos, lo que podría explicar los malos resultados reportados. En un estudio más reciente de casos y controles prospectivo que describe el curso natural de la escoliosis idiopática no tratada por 50 años, no hubo evidencia que vincule la EIA no tratada con un aumento de las tasas de mortalidad en general, y con el compromiso cardiopulmonar en particular.

La escoliosis progresiva puede llevar al desarrollo de un empeoramiento de la deformidad y estético. Las deformidades físicas observadas incluyen el desarrollo anormal de la pared torácica, prominencias costales, asimetría en la altura de los hombros, y cambio troncal.


¿Cómo se presenta la escoliosis idiopática del adolescente?

Los pacientes con EIA se presentan con mayor frecuencia con los hombros desnivelados, con asimetría en la línea de la cintura (una cadera "que sale" más que la otra), o una prominencia de las costillas. Esto es identificado en un primer momento por el paciente, el familiar, el médico general, o una enfermera escolar.

El dolor de espalda es a veces el motivo de consulta. La asociación entre escoliosis y dolor de espalda ha sido demostrada en un estudio retrospectivo de 2442 pacientes con escoliosis idiopática, que encontró que el 23% de los pacientes con EIA tenía dolor de espalda en la presentación inicial, y otro 9% desarrolló dolor de espalda durante el estudio. Se identificó una condición patológica subyacente en 9% (48/560) de los pacientes con dolor de espalda, sobre todo espondilolisis y espondilolistesis y sólo un caso de un tumor intraespinal.

¿Cómo se diagnostica la escoliosis idiopática del adolescente?

En la presentación de un paciente con escoliosis en la atención primaria, deben realizarse una historia clínica detallada, exploración y pruebas radiológicas antes de remitirlo a un especialista.

La historia debe incluir una historia detallada del nacimiento, etapas de desarrollo, antecedentes familiares de deformidad vertebral, y evaluación de la madurez fisiológica. Las dificultades durante el trabajo de parto pueden estar asociadas con un diagnóstico de parálisis cerebral, que puede llevar a escoliosis neuromuscular. Una historia de retraso en el desarrollo puede indicar una causa no idiopática de escoliosis. 


La evaluación de la madurez incluye la investigación sobre el brote de crecimiento y la menarca en las niñas, ya que la menarca indica un punto en que el crecimiento comienza a disminuir durante un período de dos años a partir de su aparición.


Debe constatarse el motivo de consulta inicial del paciente, incluyendo dolor de espalda, síntomas neurológicos, y cualquier preocupación con respecto a la estética. La presencia de dolor constante, dolor nocturno, o dolor radicular indica que se necesitan más investigaciones para excluir patología subyacente.


Cuando se examina a un paciente con sospecha de escoliosis, se requiere la exposición para evaluar la columna vertebral adecuadamente. Los niños deben examinarse en ropa interior o pantalones cortos; las niñas deben usar ropa interior y corpiño. Deben evaluarse la marcha y la postura, buscando en particular pasos cortos debido a discrepancia en la longitud de las piernas e inclinación hacia un lado que se ve en las curvas severas.

Debe evaluarse la postura erguida del paciente de adelante, atrás y los lados. Deben observarse las alturas relativas de las crestas ilíacas y los hombros por cualquier asimetría que podría indicar la gravedad de la curva. La pelvis debe estar nivelada y cualquier discrepancia menor de la extremidad debe compensarse (pueden utilizarse una serie de bloques de madera debajo de la pierna corta hasta que se nivelen las caderas). Si se observa una curvatura de la columna vertebral, debe señalarse la ubicación y dirección de la curva (s). La curva es designada de acuerdo con la dirección de la convexidad de la misma. 


Debe inspeccionarse la espalda para detectar la presencia de manchas café con leche, nódulos subcutáneos, y pecas axilares, que son vistos en la neurofibromatosis. La presencia de manchas peludas u hoyuelos en la piel sobre la parte baja de la espalda puede ser un signo subyacente de disrafismos de columna vertebral (una constelación de anomalías congénitas incluyendo defectos de la médula espinal y de las vértebras).


Se evalúa el balance del tórax sobre la pelvis dejando caer una plomada de la apófisis espinosa de C7, que normalmente cae dentro de la hendidura glútea. En los casos de desequilibrio coronal la distancia de la línea de la plomada a la hendidura glútea se mide en centímetros y se observa la dirección de la desviación.


El test de inclinación hacia delante de Adams se lleva a cabo para evaluar el grado de deformidad rotacional asociada con la escoliosis. Se le pide al paciente que se incline hacia adelante por la cintura con las rodillas rectas y las palmas de las manos juntas. El examinador se ubica en la parte posterior para determinar la presencia de asimetría en la caja torácica (prominencia de las costillas) o deformaciones a lo largo de la parte posterior que indican una escoliosis estructural. Una curva no estructural (escoliosis postural) normalmente desaparece en la flexión hacia delante.

Un escoliómetro es un instrumento que se coloca en la espalda y se puede utilizar para proporcionar una medida objetiva de la rotación de la curva. En atención primaria no se requiere el uso de un escoliómetro para el diagnóstico de escoliosis, y los casos sospechosos deben referirse para una opinión especializada sobre el diagnóstico. 

Se debe realizar un examen neurológico detallado realizando pruebas de la función motora y sensorial y de los reflejos. Las asimetrías en los reflejos pueden ser un signo de un desorden intraespinal. El reflejo abdominal se refiere al reflejo neurológico estimulado por tocar el abdomen alrededor del ombligo. Esto implica generalmente una contracción de los músculos abdominales, lo que resulta en que el ombligo se mueve hacia la fuente de la estimulación. Un reflejo abdominal anormal puede ser indicativo de un trastorno intraespinal y a menudo está ausente en el lado convexo de la curva.


¿Qué imagen se requiere?

Se requieren radiografías posteroanteriores y laterales de toda la longitud de la columna vertebral de pie para evaluar el grado de deformidad. Estas se toman con el paciente en posición de pie para evaluar el efecto de la gravedad sobre la deformidad. Se les pide a los pacientes que se quiten los zapatos, y se compensa cualquier discrepancia de los miembros inferiores con una elevación antes de tomar la radiografía.

Las radiografías se toman con el paciente mirando al frente, piernas separadas para la estabilidad y con las manos en las clavículas. Si la radiografía es normal, el paciente y su familia pueden estar seguros de que no hay escoliosis. Puede hacerse la derivación si aún hay preocupación por el dolor, la sensibilidad axial o trastornos neurológicos. Si los rayos x no están disponibles, el paciente puede ser referido directamente al especialista sin radiografías.

En una radiografía simple posteroanterior de toda la longitud, la magnitud de la curvatura de la escoliosis se determina con la técnica de Cobb. En primer lugar, es importante identificar las vértebras superiores e inferiores -las vértebras con la mayor inclinación en los extremos proximales y distales de la curva. El ángulo entre ellas se mide trazando una línea desde la parte superior del extremo superior de la vértebra paralela a la placa terminal superior, y otra línea de la parte inferior del extremo inferior de la vértebra paralela a la placa terminal inferior. Entonces se construyen las líneas perpendiculares en ángulos rectos a las líneas a lo largo de las placas terminales. El ángulo formado por la intersección de las líneas perpendiculares define el ángulo de Cobb.


Si se considera la cirugía, se toman primero películas de las vistas laterales en flexión (radiografías simples de longitud completa posteroanteriores con el paciente flexionado hacia la derecha y hacia la izquierda) para determinar la flexibilidad de la curva, lo cual es importante en la evaluación preoperatoria y la planificación quirúrgica.


La presencia de una curva torácica izquierda o un hallazgo neurológico anormal son más predictivos de la presencia de una enfermedad subyacente y amerita derivarlo para realizar más imágenes. La resonancia magnética es útil para identificar tumores y otras lesiones patológicas-anormalidades del eje neuronal asociadas tales como siringomielia (una cavidad llena de fluido dentro de la médula espinal) y malformaciones de Arnold-Chiari.


¿Cuáles son los factores de riesgo de progresión de la curva?

Para tomar decisiones sobre la elección de un tratamiento conservador o quirúrgico, los dos factores más importantes son la madurez del niño y la severidad de la curvatura. Es importante evaluar la madurez porque cuanto más joven es el niño mayor es la probabilidad de progresión de la curva, de la misma forma que con mayor magnitud de la curva mayor es el riesgo de progresión.

La escoliosis con un alto riesgo de progresión rápida debe ser detectada tan pronto como sea posible. En una serie retrospectiva de casos de 205 pacientes (163 niñas y 42 niños) con escoliosis idiopática con madurez esquelética, el riesgo quirúrgico para una curva de 20° en el inicio de la pubertad fue del 16%. Este riesgo quirúrgico aumentó a 100% para los curvas ≥30° en el inicio de la pubertad. La tabla 1 resume los factores de riesgo para la progresión de la curva.


Tabla 1: Factores de riesgo para progresión de la curva en escoliosis idiopática del adolescente


La progresión de la curva de la escoliosis aumenta notablemente en el momento del estirón de la adolescencia en las curvas idiopáticas y disminuye marcadamente o cesa en el momento de finalización del crecimiento. El crecimiento espinal está estrechamente asociado con un aumento en la altura, pero la medición de la velocidad de crecimiento en las visitas sucesivas a menudo se asocia con inexactitudes.

Otros marcadores de madurez son utilizados a menudo para medir la tasa de crecimiento. El uso de estos marcadores de madurez nos permite determinar que curvas están en riesgo de progresión. Esta información permite al médico diferenciar entre las curvas que requieren seguimiento regular cuidadoso y las que requieren tratamiento activo.

El brote de crecimiento total tiene una duración de alrededor de 2,5 a 3 años, con la media de edad para el pico de la velocidad de crecimiento en altura cerca de los 14 años en los varones y de los 12 años en la niñas.


La madurez sexual se puede evaluar con la clasificación de Tanner, que se basa en la medida de desarrollo de las características sexuales secundarias. Es importante preguntar acerca de la menarca porque la progresión de la curva es menos común después de su aparición.

La edad ósea es un marcador más preciso de la madurez. El signo de Risser, que se refiere a la aparición de la apófisis ilíaca de la pelvis, se puede utilizar para determinar la edad ósea. Hay seis etapas de Risser, de cero a cinco, que denotan el curso de la apófisis desde la parte anterior a la posterior de la espina ilíaca, y a continuación, la fusión con el hueso ilíaco.


La incidencia de progresión de la EIA no tratada se ha correlacionado con el signo de Risser y la magnitud de la curva. Para curvas de 20°-29° en un niño inmaduro con un signo de Risser de 0 o 1, la incidencia de la progresión fue del 68%. Para curvas <19° en un adolescente maduro con un signo de Risser ≥2, la incidencia de la progresión fue de 1,6%. Para pequeñas curvas <19° en un niño inmaduro (signo de Risser 0 o 1), y curvas mayores (20°-29°) en un niño maduro (signo de Risser ≥2), la incidencia de progresión fue aproximadamente la misma, del 22% y el 23% respectivamente. Las desventajas del signo de Risser es que se correlaciona con la edad ósea de manera diferente en los niños y niñas y generalmente aparece después del pico de velocidad de altura.

La edad ósea también se puede evaluar  por el desarrollo de la mano izquierda y la muñeca en una radiografía: los huesos son comparados con los de un atlas estándar compilado por Greulich y Pyle. Sanders encontró que la puntuación de los metacarpianos y falanges se relacionan más estrechamente con la progresión de la escoliosis que otros indicadores de madurez, como Tanner y el signo de Risser. Dimeglio y colaboradores describieron la maduración del codo como más precisa que la maduración de la mano.


¿Cómo es el manejo de la escoliosis idiopática del adolescente?

El abordaje más común de la EIA es la observación en pacientes con deformidad leve (tales como una medición del ángulo de Cobb <25°). Dependiendo del grado de madurez esquelética, los pacientes son evaluados cada cuatro a seis meses por un clínico especializado para vigilar la progresión de la curva. El intervalo de seguimiento será determinado en forma individual, en base a la edad del paciente, grado de la curva, y madurez esquelética. Las radiografías posteroanteriores sólo se toman en cada visita de seguimiento para reducir al mínimo la exposición a la radiación.

Tratamiento ortopédico

El uso de aparatos ortopédicos en la EIA es controvertido, continúa siendo cuestionable la efectividad del tratamiento en base a la evidencia disponible, siendo la mayoría de los estudios publicados de baja calidad metodológica. El fundamento para el uso de los aparatos ha sido que las fuerzas externas pueden guiar el crecimiento de la columna vertebral. El tratamiento ortopédico no es necesariamente benigno en términos de las preocupaciones psicosociales y de la imagen corporal que significa para muchos pacientes y sus familias. Se utilizan los aparatos para el tratamiento de la escoliosis en muchos centros de Europa continental, pero la práctica se divide en el Reino Unido y EE.UU., y en otros lugares. 


Los defensores del refuerzo ortopédico citan información basada en la evidencia de nivel 2 en base a estudios prospectivos controlados, así como otros estudios con información de nivel 3 y 4 en apoyo de la eficacia de los aparatos. En un meta-análisis, un total de 1910 pacientes tenían  tratamiento de la escoliosis idiopática no quirúrgico, con 129 pacientes manejados con observación solamente. El análisis concluyó que el uso de aparatos fue eficaz para alterar el curso natural de la escoliosis. En 1995, un estudio  multicéntrico, prospectivo, no aleatorizado, no ciego también demostró la eficacia de los aparatos en niñas con curvas de 25°-35°. Otros estudios demostraron resultados menos positivos. Una serie de casos prospectiva de 102 pacientes inmaduros con escoliosis idiopática informó que los aparatos proporcionaron una corrección de la curva en el 15% de pacientes, mientras que el 42% se convirtió más tarde en candidatos a cirugía.


El objetivo principal de los aparatos para la escoliosis es detener la progresión de la curva. La práctica más ampliamente aceptada para el tratamiento con aparatos sugiere que a los pacientes con curvas de 25°-45 ° y en la etapa de crecimiento más rápido (etapa de Risser 0 o 1) se les debería ofrecer un tratamiento ortopédico en la evaluación inicial. La progresión de la curva se define como un aumento en la magnitud de la deformidad de más de 5° en las citas de seguimiento consecutivas de entre cuatro y seis meses. 

Hay varios factores que pueden dificultar el éxito del tratamiento ortopédico. La pobre adhesión es común. Un meta-análisis informó que un protocolo de 23 horas/día fue más exitoso que los protocolos de 16 horas/día o de uso nocturno. Es necesario un enfoque de equipo multidisciplinario con participación del médico general del paciente, cirujano, ortopedista, fisioterapeuta y padres para mejorar la adherencia. Las familias deben ser informadas de que existe el riesgo de que el tratamiento ortopédico no tenga éxito, pero que las posibilidades de éxito mejoran con la disciplina y la adhesión a usar el aparato el tiempo recomendado. Los pacientes que pasaron el pico de velocidad de altura, están dentro de un año de la madurez esquelética, o que pasaron un año o más de la menarca tienen pocas probabilidades de beneficiarse con el  uso de un aparato ortopédico.


¿Cuándo se debe considerar la cirugía?

Alrededor del 10% de los adolescentes con escoliosis idiopática progresará a un nivel que exija la consideración de cirugía. La cirugía está indicada generalmente para el tratamiento de una deformidad clínica significativa o para corregir una deformidad escoliótica que es probable que progrese. La cirugía se recomienda en adolescentes con una curva con un ángulo de Cobb mayor de 45°-50°. Esta recomendación se deriva de los estudios que demostraron que las curvas >50° tienden a progresar lentamente después la madurez. Por lo tanto, la decisión de proceder con la corrección quirúrgica debe tener en cuenta la evaluación clínica, las condiciones comórbidas, los deseos del paciente, y los efectos que tiene la escoliosis en la calidad de vida del paciente. No está claro que la cirugía sea un tratamiento eficaz para el dolor de espalda asociado con escoliosis. 


Los objetivos de la cirugía son detener la progresión de la curva logrando una fusión sólida, para corregir la deformidad, y para mejorar la apariencia estética. Si se toma la decisión de operar, el abordaje habitual en EIA es posterior. En este abordaje se utiliza una incisión longitudinal en la línea media posterior. Se insertan tornillos pediculares en la columna vertebral y dos varillas de metal se miden y se contornean. La corrección de la curva se consigue con las dos varillas de metal que se unen y se aprietan a los tornillos pediculares. Se utiliza una fusión anterior en la EIA ya sea como el único enfoque en curvas toracolumbares o lumbares o en conjunto con la fusión posterior en casos especiales.


El tratamiento quirúrgico de la EIA tiene una baja tasa de pseudoartrosis y otras complicaciones. La incidencia de complicaciones neurológicas de la cirugía de deformidades de la columna fue estimada por la Sociedad de Investigación de Escoliosis en <1%. Una serie de casos clínicos prospectivo más reciente de 1301 pacientes reportó una tasa de complicaciones neurológicas de 0,69%. Un estudio caso-control a largo plazo de las curvas de escoliosis fusionadas a la columna lumbar valoró el dolor y el estado funcional de pacientes con EIA con un mínimo de 10 años de seguimiento (promedio 19 años). Estos pacientes fueron comparados con una población control  en base al trabajo, la edad y las actividades recreativas. Los dos grupos no mostraron diferencias con respecto al estado funcional o el dolor.

Después de la cirugía, es importante comprobar signos neurológicos anormales y síntomas intestinales y de la vejiga. No es raro el dolor de espalda después de la cirugía, sobre todo si es de naturaleza mecánica. En caso de presencia de dolor continuo o nocturno, debe considerarse la infección o la pseudoartrosis, y se recomienda la derivación a un especialista. El seguimiento postoperatorio a menudo implica revisiones clínicas y radiológicas a las seis semanas, tres meses, seis meses y un año. Estos intervalos pueden variar entre las instituciones, pero es común el seguimiento hasta la finalización del crecimiento.


Comentario: La escoliosis idiopática del adolescente es una patología generalmente diagnosticada en la consulta pediátrica.  La presente revisión remarca la importancia de captar a los pacientes que se encuentran en mayor riesgo de progresión de las curvas, ya que requerirán controles más frecuentes y probables intervenciones tempranas. Cabe destacar la importancia de involucrar activamente al paciente y a su familia en la toma de decisiones, tanto por motivos funcionales como psicosociales del adolescente.