Fibrosis pulmonar idiopática y determinantes genéticos
Actualización y revisión en profundidad: Enfermedad pulmonar crónica, progresiva, irreversible y letal, de causa desconocida. Estudios genéticos ofrecen la esperanza de identificar con más precisión a individuos en riesgo de padecerla; de definir su patogenia y de crear futuros tratamientos dirigidos
Autor(es): Dres. Spagnolo P, Grunewald J, du Bois RM y Dres. Talmadage E King Jr, Annie Pardo, Moisés Selman
- La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad pulmonar relacionada con la edad devastador de causa desconocida que tiene pocas opciones de tratamiento.
- Esta enfermedad una vez se pensó que era un proceso inflamatorio crónico, pero la evidencia actual indica que la respuesta fibrótica es impulsado por las células epiteliales alveolares anormalmente activados (CEA). Estas células producen mediadores que inducen la formación de fibroblastos y miofibroblastos focos a través de la proliferación de células mesenquimales residentes, atracción de fibrocitos circulantes, y la estimulación de la transición epitelial a mesenquimal. Los focos de fibroblastos y miofibroblastos secretan cantidades excesivas de matriz extracelular, principalmente colágeno, dando como resultado la cicatrización y la destrucción de la arquitectura pulmonar.
- Los mecanismos que vinculan la fibrosis pulmonar idiopática con el envejecimiento y la activación epitelial aberrante son desconocidos; la evidencia sugiere que la recapitulación anormal de las vías de desarrollo y los cambios epigenéticos tienen un papel. En este artculo, se revisan los datos recientes sobre la evolución clínica, opciones terapéuticas y los mecanismos subyacentes que estarían implicados en la patogénesis de la fibrosis pulmonar idiopática.
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